Soru

Zorluk: ZorParaneoplastik Sendromlar

64 yaşında, 5555 paket-yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; yaklaşık 22 aydır giderek artan ellerde ve ayaklarda uyuşma, yanma tarzında ağrı ve dengesizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde vibrasyon ve pozisyon duyusunda belirgin azalma, duyusal ataksi ve derin tendon reflekslerinde (DTR) yaygın arefleksi saptanıyor; ancak motor güç tam (5/55/5) olarak değerlendiriliyor. Laboratuvar incelemesinde sodyum: 138mEq/L138 mEq/L, kalsiyum: 9.4mg/dL9.4 mg/dL ve glukoz: 95mg/dL95 mg/dL saptanıyor. Toraks BT'de sol hiler bölgede 3cm3 cm boyutunda, düzensiz sınırlı kitle izleniyor. Bu klinik tabloya göre, en olası primer tanı ve saptanması beklenen paraneoplastik antikor aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Küçük hücreli akciğer kanseri - Anti-Hu (ANNA-1)Cevap
  2. B
    Küçük hücreli akciğer kanseri - Anti-P/Q tipi VGCC
  3. C
    Yassı hücreli akciğer kanseri - Anti-Yo (PCA-1)
  4. D
    Adenokarsinom - Anti-Ri (ANNA-2)
  5. E
    Timoma - Anti-AChR

Cevap

Küçük hücreli akciğer kanseri tanısı konulan bir hastada görülen duyusal nöronopati tablosuna eşlik eden en olası antikor Anti-Hu (ANNA-1) antikorudur.
Hastanın subakut başlangıçlı ağrılı duyusal nöropatisi, derin duyu kaybı ve arefleksisi olması, motor gücün ise korunması 'Paraneoplastik Duyusal Nöronopati' tablosunu tanımlar. Bu tablo en sık Küçük Hücreli Akciğer Kanseri (KHAK) ile ilişkilidir ve bu hastalarda %90'ın üzerinde Anti-Hu (ANNA-1) antikor pozitifliği saptanır. KHAK, nöroendokrin kökenli olması nedeniyle en fazla paraneoplastik sendrom oluşturan akciğer kanseridir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik semptomların ve muayene bulgularının analizi
Duyusal nöronopati (subakut duyusal nöronopati)
Ağrılı parestezi, derin duyu kaybı (vibrasyon/pozisyon), duyusal ataksi ve arefleksi varken motor gücün korunması bu sendromu tanımlar.
2
Risk faktörleri ve görüntüleme bulgularının değerlendirilmesi
Akciğer kanseri şüphesi
Yoğun sigara öyküsü ve hiler yerleşimli kitle, akciğer kanserini (özellikle santral yerleşimli tipleri) düşündürür.
3
Paraneoplastik sendrom ile malignite tipinin eşleştirilmesi
Küçük hücreli akciğer kanseri (KHAK)
KHAK, nörolojik paraneoplastik sendromların (nöronopati, Lambert-Eaton, ensefalit) en sık görüldüğü akciğer kanseri tipidir.
4
Spesifik paraneoplastik antikorun belirlenmesi
Anti-Hu (ANNA-1) pozitifliği
Anti-Hu antikoru, KHAK ile ilişkili duyusal nöronopati ve limbik ensefalit tablolarında en spesifik biyobelirteçtir.

Anahtar Kavram

Paraneoplastik Nörolojik Sendromlar ve Malignite İlişkisi
Bu soruyu puanla