Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorGestasyonel Trofoblastik Hastalıklar

3232 yaşında, 1414 ay önce sorunsuz bir term doğum öyküsü olan hasta, son 33 aydır devam eden düzensiz vajinal kanama şikayetiyle başvuruyor. Jinekolojik muayenede uterus 1010 haftalık gebelik boyutunda saptanıyor. Transvajinal ultrasonografide myometriumu invaze eden, vaskülaritesi artmış 4cm4 cm çapında solid bir kitle izleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum β\beta-hCG düzeyi 450mIU/mL450 mIU/mL olarak ölçülüyor. Yapılan endometrial biyopsi sonucunda; myometrial lifler arasına infiltre olmuş pleomorfik mononükleer ara (intermediate) trofoblastlar izleniyor ve immünhistokimyasal incelemede yaygın "human plasental laktojen" (hPL) ekspresyonu saptanıyor. Bu hasta için en uygun ilk basamak tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Total abdominal histerektomiCevap
  2. B
    Tek ajan metotreksat kemoterapisi
  3. C
    Çoklu ajan EMA-CO kemoterapisi
  4. D
    Vakum küretaj ve seri serum β-hCG takibi
  5. E
    Pelvik radyoterapi ve sistemik cerrahi evreleme

Cevap

Total abdominal histerektomi
Vaka; term doğum sonrası uzun latent periyot, uterusta solid kitle, kitleye oranla düşük β\beta-hCG ve biyopsidinde ara trofoblastlar ile hPL pozitifliği sunmaktadır. Bu tablo tipik bir Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT) sunumudur. PSTT, kemoterapiye dirençli bir tümör olduğu için, fertilite arzusu olmayan veya lokalize hastalığı olan hastalarda en uygun ilk basamak tedavi total abdominal histerektomidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularının sentezlenmesi
Term doğumdan uzun süre sonra ortaya çıkan kanama ve kitle boyutuna oranla beklenmedik derecede düşük β\beta-hCG düzeyi (450mIU/mL450 mIU/mL).
Koryokarsinomda β\beta-hCG genellikle çok daha yüksektir; düşük değerler PSTT lehinedir.
2
Patolojik verilerin yorumlanması
Ara (intermediate) trofoblast infiltrasyonu ve hPL pozitifliği.
PSTT, sitotrofoblast veya sinsityotrofoblastlardan ziyade ara trofoblastlardan köken alır ve hPL salgılar.
3
Tanının netleştirilmesi
Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT).
Klinik, laboratuvar ve immünhistokimyasal bulgular bu nadir gestasyonel trofoblastik neoplazi türünü doğrular.
4
Tedavi yönteminin seçilmesi
Cerrahi (Histerektomi).
PSTT diğer trofoblastik hastalıkların aksine kemoterapiye dirençlidir; bu nedenle lokalize hastalıkta altın standart cerrahidir.

Anahtar Kavram

Plasental Site Trofoblastik Tümör (PSTT) yönetimi ve ayırıcı tanısı.

İpuçları

1
Büyük bir kitleye rağmen β\beta-hCG düzeyinin 10001000 altı olması koryokarsinomdan uzaklaştırır.
2
Ara trofoblastlar ve hPL pozitifliği hangi spesifik trofoblastik tümörü işaret eder?
3
Bu tümörün en önemli özelliği standart trofoblastik hastalık kemoterapilerine dirençli olmasıdır.

Daha Fazla Pratik

PSTT ve Epithelioid Trophoblastic Tumor (ETT) arasındaki benzerlikleri ve ayırıcı tanıdaki immünhistokimyasal farkları (p63) gözden geçirin.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Gestasyonel Trofoblastik Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru