Soru

Zorluk: Çok zorGestasyonel Trofoblastik Hastalıklar

Otuz sekiz yaşında, G4P3 olan hasta, 3 hafta önce 11. gebelik haftasında spontan abortus geçirmiş. Abortus materyalinin patolojik incelemesinde p57 ekspresyonu negatif saptanmış, DNA poliploidisi gösterilmemiş ve interfaz FISH analizinde X kromozomu için homozigozite tespit edilmiştir. Hasta evakuasyon küretaj sonrası rutin takibe alınıyor; ilk hafta beta-hCG değeri 38.000 mIU/mL, 4. haftada 22.000 mIU/mL, 8. haftada 19.500 mIU/mL ve 12. haftada 18.800 mIU/mL olarak ölçülmektedir. Bu hastada gestasyonel trofoblastik neoplazi (GTN) tanısı koyabilmek için FIGO 2002 kriterleri çerçevesinde aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Beta-hCG değerinin 3 hafta boyunca art arda %10 veya daha fazla artış göstermesi GTN tanısı için yeterlidir; bu hastada henüz bu kriter karşılanmamıştır
  2. B
    Bu patolojik bulgular parsiyel hidatidiform molü işaret ettiğinden, GTN gelişim riski komplet mol ile karşılaştırıldığında daha düşüktür ve yalnızca 6 aylık beta-hCG negatifleşmesi beklenmesi yönetim açısından uygundur
  3. C
    Beta-hCG düzeyinin evakuasyon küretajdan 6 ay sonra hâlâ pozitif seyretmesi GTN için FIGO kriteridir; 12 haftalık takip süresi henüz tanısal kriter karşılamak için yetersizdir
  4. Dört ardışık ölçümde (yaklaşık 3 haftada bir) beta-hCG platoya ulaşmışsa GTN tanısı konur; bu hastanın 8. ve 12. hafta değerleri arasındaki %3,6'lık düşüş bu kriteri karşılamaktadırCevap
  5. E
    Akciğer grafisinde metastaz saptanması GTN tanısı için ön koşuldur; metastaz yoksa plato veya yükselme kriterlerinin tek başına tanısal değeri yoktur

Cevap

Dört ardışık haftalık ölçümde (3 haftalık süre) beta-hCG'nin platoya ulaşması GTN tanısı için yeterlidir; bu hastanın son iki ölçümündeki %3,6'lık düşüş bu kriteri karşılamaktadır.
FIGO 2002 kriterlerine göre, komplet hidatidiform mol evakuasyonu sonrası 4 ardışık haftalık beta-hCG ölçümünde (%10'dan az değişim ile) plato saptanması GTN tanısı için yeterlidir. Hastanın 8. hafta (19.500 mIU/mL) ile 12. hafta (18.800 mIU/mL) değerleri arasındaki değişim yaklaşık %3,6 olup bu plato tanımını doğrudan karşılamaktadır. Patolojik bulguların (p57 negatif, androjenik diploid, X homozigozitesi) komplet mole işaret ettiği doğrulanmıştır; dolayısıyla bu tanı bağlamında FIGO kriteri eksiksiz uygulanabilmektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Patolojik bulguları yorumlayarak mol tipini belirle
p57 negatifliği → androjenik diploid → Komplet hidatidiform mol
p57 (CDKN1C), maternal genomundan eksprese edilen imprinted bir gendir. Komplet molde tüm kromozomlar paternal kökenli olduğundan p57 negatif gelir. Triploid veya parsiyel molde maternal genomun varlığı nedeniyle p57 pozitif saptanır. DNA poliploidisi yokluğu ve X homozigozitesi androgenezi doğrular.
2
Beta-hCG takip değerlerini FIGO 2002 kriterleriyle değerlendir
1. hafta: 38.000 → 4. hafta: 22.000 (%42 düşüş) → 8. hafta: 19.500 (%11,4 düşüş) → 12. hafta: 18.800 (%3,6 düşüş)
FIGO 2002 GTN tanı kriterleri: (a) 3 ardışık haftalık ölçümde ≥%10 artış; (b) 4 ardışık haftalık ölçümde plato (<%10 değişim); (c) Histolojik koryokarsinoma tanısı; (d) 6 ayı aşan beta-hCG pozitifliği (parsiyel mol için). 8. ve 12. haftalar arasındaki %3,6'lık değişim plateau kriterini (<%10) karşılamaktadır.
3
Plato kriterinin tam olarak sağlanıp sağlanmadığını doğrula
Evet; 4. hafta → 8. hafta: %11,4 düşüş (sınırda), 8. hafta → 12. hafta: %3,6 düşüş. İki ardışık ölçüm arasındaki %3,6'lık değişim plato tanımını karşılar.
Plato kriteri için 4 ölçüm gereklidir (haftalar: 4, 8, 12 ve bu serideki bir önceki). 8. ve 12. hafta değerleri arasındaki %3,6'lık düşüş <%10 olduğundan kriterin karşılandığı bölümdür. Takipte GTN tanısı konur ve evreleme + risk skorlaması yapılır.
4
GTN tanısı konulduktan sonra FIGO evrelemesi ve WHO risk skorlaması yapılacağını belirt
Akciğer grafisi, pelvik USG, tam kan sayımı, karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri ile FIGO evre ve WHO skoru belirlenir
GTN tanısı sonrası tedavi kararı evreye ve risk skoruna göre verilir: Evre I düşük risk → tek ajan kemoterapi (MTX veya aktinomisin-D); yüksek risk veya ileri evre → EMA-CO kombinasyon kemoterapisi.

Anahtar Kavram

FIGO 2002 GTN tanı kriterleri: komplet hidatidiform mol sonrası beta-hCG plato kriteri (4 ardışık ölçümde <%10 değişim / 3 haftalık süre)
Tahmini Süre:3m 30s
Bu soruyu puanla