Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKompleman Sistemi

Tekrarlayan piyojenik enfeksiyonları bulunan 5 yaşındaki bir çocukta yapılan laboratuvar incelemelerinde, serum C3C3 düzeyinin belirgin olarak düşük, ancak C4C4 düzeyinin normal sınırlarda olduğu saptanmıştır. Bu bulgular, kompleman sisteminin alternatif yolağında bir aktivasyon veya defekt olduğunu düşündürmektedir.

Alternatif yolağın aktivasyon döngüsünde C3C3 konvertaz kompleksinin (C3bBbC3bBb) oluşumu için C3bC3b molekülüne bağlanması gereken ve Klasik yolağın C2C2 bileşenine fonksiyonel olarak eşdeğer olan protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Faktör BCevap
  2. B
    Faktör D
  3. C
    Faktör I
  4. D
    C4C4
  5. E
    Properdin

Cevap

Alternatif yolağın C3C3 konvertaz yapısında yer alan 'Bb' fragmanının prekürsörü Faktör B'dir.
Kompleman sisteminin Alternatif yolağında C3C3 konvertaz, C3bC3b ve aktifleşmiş Faktör B'den (BbBb) oluşur (C3bBbC3bBb). Faktör B, magnezyum varlığında C3bC3b molekülüne bağlanır ve ardından Faktör D adı verilen serin proteaz tarafından parçalanır. Bu süreç sonucunda oluşan BbBb fragmanı C3bC3b'ye bağlı kalarak C3C3 konvertaz aktivitesi kazanır. Bu mekanizma, Klasik yolağın C3C3 konvertazındaki (C4b2aC4b2a) C2C2 bileşeninin fonksiyonuna tam olarak karşılık gelir; her iki protein de ilgili konvertazın katalitik alt birimini oluşturur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
C3C3 düşük, C4C4 normal ise aktivasyon Klasik veya Lektin değil, Alternatif yolak üzerinden gerçekleşmektedir.
C4C4, Klasik ve Lektin yolaklarının başlangıç bileşenidir; bu yolaklar devreye girmediği için C4C4 düzeyi normal kalmıştır.
2
Alternatif yolak C3C3 konvertazının yapısını hatırla.
Alternatif yolak C3C3 konvertazı C3bBbC3bBb kompleksidir.
Bu kompleks, yolağın amplifikasyon döngüsünü sağlayan temel enzimdir.
3
Kompleksin bileşenlerini ve prekürsörlerini eşleştir.
'Bb' fragmanı Faktör B'den köken alır.
Faktör B, C3bC3b'ye bağlandıktan sonra Faktör D tarafından Ba ve Bb fragmanlarına ayrılır; Bb komplekste kalır.

Anahtar Kavram

Kompleman Alternatif Yolak C3 Konvertazı ve Klasik Yolak ile Fonksiyonel Eşdeğerliği

Alternatif Yöntem

Yolakları 'ortak payda' üzerinden karşılaştırarak çözebilirsiniz: Klasik yolağın C4b2aC4b2a yapısındaki C2C2'nin yerini, Alternatif yolakta Faktör B alır.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Kompleman Sistemi

Bu konudan daha fazla soru