Examkin

Soru

Zorluk: ZorKompleman Sistemi

Tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlar ve erken yaşta ortaya çıkan sistemik lupus eritematozus (SLE) benzeri klinik tablo nedeniyle tetkik edilen bir hastada; total hemolitik kompleman aktivitesinin (CH50CH_{50}) ileri derecede düşük olduğu, buna karşın alternatif yolak fonksiyonel aktivitesinin (AH50AH_{50}) normal sınırlarda kaldığı saptanmıştır.

Bu laboratuvar bulguları temel alındığında, söz konusu hastada aşağıdaki kompleman bileşenlerinden hangisinin eksikliği beklenir?

  1. C2C2Cevap
  2. B
    C3C3
  3. C
    Faktör B
  4. D
    C5C5
  5. E
    Faktör D

Cevap

C2C2 eksikliği, klasik yolağı bozarak CH50CH_{50} değerini düşürürken, alternatif yolak (AH50AH_{50}) bu proteini kullanmadığı için etkilenmez.
Laboratuvar bulgularında CH50CH_{50}'nin düşük olması klasik yolağın veya terminal (ortak) yolağın bozuk olduğunu gösterir. Ancak AH50AH_{50} değerinin normal olması, terminal yolağın (C5−C9C5-C9) ve ortak bileşen olan C3C3'ün sağlam olduğunu kanıtlar. Bu durum, defektin sadece klasik yolağa özgü olan C1,C4,C2C1, C4, C2 basamaklarından birinde olduğunu gösterir. Seçenekler arasında yer alan C2C2, klasik yolağın spesifik bir parçasıdır ve eksikliği sıklıkla SLE benzeri otoimmün tablolar ve piyojenik enfeksiyonlarla seyreder.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar testlerinin kapsamını belirle.
CH50CH_{50} testi klasik ve terminal yolağı, AH50AH_{50} testi ise alternatif ve terminal yolağı ölçer.
Defektin hangi kolda olduğunu anlamak için testlerin duyarlılığını bilmek gerekir.
2
Sonuçları karşılaştırarak ortak bileşenleri ele.
AH50AH_{50} normal olduğu için C3C3 ve terminal yolak (C5−C9C5-C9) bileşenlerinde eksiklik olamaz.
Terminal yolak her iki test için de ortak son basamaktır.
3
Klasik yolağa özgü bileşenlere odaklan.
CH50CH_{50} düşük, AH50AH_{50} normal ise defekt sadece klasik yolağa özgü olan C1,C4C1, C4 veya C2C2 proteinlerindedir.
Alternatif yolak bu proteinleri kullanmadan C3C3 aktivasyonunu gerçekleştirebilir.
4
Klinik tablo ile korelasyon kur.
C2C2 eksikliği en sık görülen klasik yolak defektidir ve SLE benzeri tablolarla ilişkilidir.
İmmün komplekslerin temizlenememesi otoimmün benzeri reaksiyonlara yol açar.

Anahtar Kavram

Kompleman aktivasyon testlerinin (CH50CH_{50} ve AH50AH_{50}) ayırıcı tanıda kullanımı.
Tahmini Süre:1m 40s
Bu soruyu puanla

Konular

Kompleman Sistemi

Bu konudan daha fazla soru