Kollajen ve elastin liflerinin biyosentez basamakları ve yapısal özellikleri karşılaştırıldığında, bu proteinlerin modifikasyonları ve doku dağılımları hakkında yapılan aşağıdaki yorumlardan hangisi biyokimyasal olarak doğrudur?
- AElastin sentezi sırasında lizin kalıntıları hidroksillenerek glikozillenir ve bu modifikasyon liflerin esnekliği için temeldir.
- BVitamin C, ekstrasellüler ortamda tropokollajen birimleri arasında çapraz bağları kuran lizil oksidaz enziminin zorunlu kofaktörüdür.
- Kollajen sentezinde prolin ve lizinlerin hidroksillenmesi hücre içinde gerçekleşirken, desmozin çapraz bağlarının oluşumu hücre dışında gerçekleşen bir modifikasyondur.Cevap
- DEhlers-Danlos sendromundaki hipermobilite ve cilt bulguları, temel olarak glikozaminoglikan sentezindeki enzim eksikliklerinden kaynaklanır.
- ETip IV kollajen, kemik ve diş dokusunda bulunan en yaygın fibriler kollajen olup, genetik bozuklukları Osteogenezis İmperfekta'ya yol açar.
Cevap
Kollajen sentezinde prolin ve lizinlerin hidroksillenmesi hücre içinde gerçekleşirken, desmozin çapraz bağlarının oluşumu hücre dışında gerçekleşen bir modifikasyondur.
Kollajen sentezinde prolin ve lizin kalıntılarının hidroksillenmesi, polipeptid zinciri henüz granüllü endoplazmik retikulumdayken (hücre içi) gerçekleşen bir olaydır. Buna karşın, elastin liflerinin birbirine bağlanarak stabilize edilmesini sağlayan desmozin çapraz bağları, tropoelastin molekülleri hücre dışına salgılandıktan sonra lizil oksidaz enziminin etkisiyle meydana gelir. Bu durum, fibröz proteinlerin olgunlaşma süreçlerindeki temel mekansal ayrımı yansıtır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Fibröz proteinlerin (kollajen ve elastin) biyosentezindeki post-translasyonel modifikasyon farkları ve kofaktör gereksinimleri.