Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorParaneoplastik Sendromlar

6767 yaşında, 4848 paket-yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; son bir aydır iştahsızlık ve 99 kg kilo kaybı şikayetlerine ek olarak, son 33 haftadır tüm vücudunda asimetrik başlayan ancak hızla yayılan ağrılı uyuşma, yanma ve karıncalanma şikayetleriyle başvuruyor. Nörolojik muayenesinde; vibrasyon ve pozisyon duyusunda ileri derecede bozulma saptanmış olup hastada belirgin duyusal ataksi mevcuttur. Kas gücü 5/55/5 tam bulunmasına rağmen, derin tendon refleksleri (DTR) tüm ekstremitelerde arefleksiktir. Elektromiyografide (EMG); motor sinir iletim hızları ve bileşik kas aksiyon potansiyelleri (CMAP) normal sınırlarda iken, duysal sinir aksiyon potansiyellerinin (SNAP) hiçbir sinirden elde edilemediği (yaygın arefleksi) görülmüştür. Toraks tomografisinde santral yerleşimli, mediastinal lenfadenopatilerin eşlik ettiği 44 cm çapında kitle saptanıyor.

Bu hastadaki nörolojik tablodan sorumlu olan en olası paraneoplastik tanı ve ilişkili antikor eşleşmesi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Subakut duysal nöronopati - Anti-Hu (ANNA-1)Cevap
  2. B
    Lambert-Eaton miyastenik sendromu - Anti-P/Q tipi VGCC
  3. C
    Paraneoplastik serebellar dejenerasyon - Anti-Yo (PCA-1)
  4. D
    Opsoklonus-miyoklonus sendromu - Anti-Ri (ANNA-2)
  5. E
    Limbik ensefalit - Anti-Ma2

Cevap

Subakut duysal nöronopati ve Anti-Hu (ANNA-1) antikoru eşleşmesi doğrudur.
Subakut duysal nöronopati (ganglionopati), küçük hücreli akciğer kanserinin (KHAK) son derece spesifik bir paraneoplastik sendromudur. Dorsal kök ganglionlarındaki duysal nöronların enflamasyonu ve kaybı sonucu oluşur. Hastalarda asimetrik başlayan, ağrılı paresteziler, arefleksi ve propriyosepsiyon kaybına bağlı duyusal ataksi görülür. Motor fonksiyonların korunması (5/5 güç) ve EMG'de motor CMAP normal iken SNAP yokluğu tanı koydurucudur. Bu tabloya eşlik eden karakteristik antikor Anti-Hu (ANNA-1) antikoru olup, genellikle santral yerleşimli kitleler (KHAK) ile birliktedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını birleştir
İleri yaş, ağır sigara öyküsü ve kilo kaybı, tablonun malignite zemininde gelişen bir paraneoplastik sendrom olduğunu düşündürür.
Paraneoplastik sendromlar sıklıkla tümör tanısından önce ortaya çıkar.
2
Nörolojik bulguları analiz et
Kas gücünün korunması (motor sağlam), ancak tüm modalitelerde duysal kayıp, arefleksi ve duyusal ataksi mevcudiyeti, tablonun bir nöropati değil, 'ganglionopati' (nöronopati) olduğunu gösterir.
Dorsal kök ganglionundaki duysal nöronların seçici kaybı bu tabloya yol açar.
3
EMG verilerini yorumla
Motor iletimlerin (CMAP) normal olması, duysal iletimlerin (SNAP) ise alınamaması, periferik sinirin motor liflerinin sağlam olduğunu ancak duysal nöronların yok olduğunu kanıtlar.
Bu spesifik EMG paterni duysal nöronopatinin ayırıcı tanısında altın standarttır.
4
Hastalık ve antikor eşleşmesini yap
Subakut duysal nöronopati, küçük hücreli akciğer kanserinin (KHAK) en karakteristik paraneoplastik tablosudur ve Anti-Hu (ANNA-1) antikoru ile %90'ın üzerinde birliktelik gösterir.
Anti-Hu antikorları hem santral hem de periferik sinir sistemindeki nöronal çekirdekleri hedef alır.

Anahtar Kavram

Subakut Duysal Nöronopati (Ganglionopati) ve Anti-Hu İlişkisi

Daha Fazla Pratik

Anti-Hu pozitifliğinin eşlik edebileceği diğer paraneoplastik tabloları (Limbik ensefalit, serebellar dejenerasyon, gastrointestinal dismotilite) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Paraneoplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru