Soru

Zorluk: ZorDemiyelinizan Hastalıklar

1515 yaşında bir genç, non-spesifik bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben aniden başlayan yüksek ateş, bilinç bulanıklığı ve hızla ilerleyen nörolojik defisitler nedeniyle acil servise getiriliyor. Hasta yatışının 4848. saatinde kaybediliyor. Postmortem incelemede beyin parankiminde yaygın ödem, beyaz cevherde çok sayıda peteşiyal kanama odakları saptanıyor. Mikroskobik bakıda küçük damarlarda fibrinoid nekroz, çevrelerinde yoğun nötrofil lökosit infiltrasyonu ve perivasküler demiyelinizasyon alanları izleniyor.

Bu klinik ve patolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Akut nekrotizan hemorajik ensefalomiyelit (ANHE)Cevap
  2. B
    Akut disemine ensefalomiyelit (ADEM)
  3. C
    Multipl skleroz (Akut plak)
  4. D
    Nöromiyelitis optika (Devic hastalığı)
  5. E
    Progresif multifokal lökoensefalopati (PML)

Cevap

Akut nekrotizan hemorajik ensefalomiyelit (ANHE)
Vakadaki klinik ve patolojik bulgular (post-viral hızlı ölüm, beyaz cevherde peteşiyal kanamalar, küçük damarlarda fibrinoid nekroz, nötrofil infiltrasyonu ve perivasküler demiyelinizasyon), ADEM'in en şiddetli ve hiperakut formu olan Akut nekrotizan hemorajik ensefalomiyelit (ANHE - Weston-Hurst hastalığı) için karakteristiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik seyrin hızı ve tetikleyici faktörün belirlenmesi
1515 yaşında bir gençte enfeksiyon sonrası 4848 saat içinde gelişen fatal tablo belirlendi.
Hiperakut seyir ve post-viral olması, immün aracılı bir süreci düşündürür.
2
Makroskobik bulguların değerlendirilmesi
Beyaz cevherde peteşiyal kanamalar ve ödem saptandı.
Bu bulgular klasik demiyelinizan hastalıklardan (MS, ADEM) ziyade nekrotizan ve hemorajik formlara (ANHE) işaret eder.
3
Mikroskobik bulgularla spesifik tanıya ulaşılması
Fibrinoid nekroz gösteren küçük damarlar, yoğun nötrofil infiltrasyonu ve perivasküler demiyelinizasyon saptandı.
Bu bulgu kombinasyonu ANHE (Weston-Hurst hastalığı) için patognomoniktir.

Anahtar Kavram

ANHE (Akut Nekrotizan Hemorajik Ensefalomiyelit / Weston-Hurst Hastalığı)

Daha Fazla Pratik

Akut Disemine Ensefalomiyelit (ADEM) ve Akut Nekrotizan Hemorajik Ensefalomiyelit (ANHE) farklarını tablo halinde çalışmak, bu spektrumu kavramayı kolaylaştıracaktır.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla