yaşında erkek hasta, son üç haftadır artan tıkanma sarılığı, halsizlik ve epigastrik bölgede dolgunluk hissi şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan bilgisayarlı tomografide (BT) pankreasın diffüz olarak genişlediği, kenarlarının düzleştiği ve peripankreatik düşük dansiteli bir "halo" tabakasıyla çevrelendiği ("sosis pankreas" görünümü) izleniyor. Laboratuvar incelemesinde serum konsantrasyonu (Normal: ) olarak saptanıyor. Bu hastadan alınan pankreas biyopsisi örneğinde aşağıdakilerden hangisinin görülmesi en olasıdır?
- Storiform paternli fibrozis ve obliteratif flebitCevap
- BKazeifikasyon nekrozu gösteren epiteloid histiyositik granülomlar
- CLikefaksiyon nekrozu ve yaygın parankimal hemoraji odakları
- DTransmural inflamasyon ve non-kazeifiye granülom yapıları
- EBuzlu cam çekirdek görünümü ve psammoma cisimcikleri
Cevap
Storiform paternli fibrozis ve obliteratif flebit seçeneği, Tip 1 Otoimmün Pankreatit vakalarında beklenen temel histopatolojik bulgudur.
Hastadaki 'sosis pankreas' radyolojik görünümü ve belirgin yüksekliği, Tip 1 Otoimmün Pankreatit (AIP) tanısını koydurur. Bu hastalığın patolojik incelemesinde 'storiform' (hasır örgü benzeri) fibrozis, yoğun lenfoplazmasitik infiltrasyon ve ven lümenlerinin inflamasyonla daralması/kapanması anlamına gelen 'obliteratif flebit' izlenir. Bu bulgular -ilişkili sklerozan hastalıkların genel özelliğidir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Tip 1 Otoimmün Pankreatit (LPSP - Lenfoplazmasitik Sklerozan Pankreatit)
İpuçları
1
BT'deki 'sosis pankreas' ve yüksek düzeyi, sistemik bir sklerozan sürece işaret eder.
2
Bu hastalık tablosunda fibrozis rastgele değil, belirli bir örgü düzeninde (storiform) gelişir.
Daha Fazla Pratik
Tip 1 ve Tip 2 Otoimmün Pankreatit arasındaki histolojik farkları (Granülositik Epitelyal Lezyon varlığı gibi) incelemek bu konudaki bilginizi pekiştirecektir.
Tahmini Süre:1m 30s