Soru

Zorluk: ZorDerinin İnflamatuar Hastalıkları

4545 yaşında kadın hasta; ani başlayan yüksek ateş (38.8C38.8^\circ C), halsizlik ve her iki kolu ile yüzünde yerleşen, dokunmakla ağrılı, ödemli (sukkulent görünümde), parlak kırmızı renkli plaklar şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde lökositoz (16.200/mm316.200/mm^3) ve belirgin nötrofili saptanıyor. Deri biyopsisinde papiller dermiste masif ödem ve dermis üst-orta kesiminde damar duvarlarında fibrinoid nekroz izlenmeyen yoğun nötrofilik infiltrasyon saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Lökositoklastik vaskülit
  2. Sweet sendromuCevap
  3. C
    Piyoderma gangrenozum
  4. D
    Eritema elevatum diutinum
  5. E
    Enfeksiyöz selülit

Cevap

Sweet sendromu (Akut febril nötrofilik dermatoz)
Doğru yanıt olan Sweet sendromu, klinik olarak yüksek ateş ve periferik nötrofili ile seyreden, sukkulent (ödemli) plaklarla karakterize bir hastalıktır. Histopatolojik olarak papiller dermisin aşırı ödemli olması nedeniyle klinik olarak vezikül/bül benzeri bir görünüm (psödovezikülasyon) oluşabilir. En karakteristik bulgusu ise damar bütünlüğünün korunmuş olmasıyla birlikte görülen çok yoğun nötrofilik infiltrasyondur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin analizi
Hastada ateş, halsizlik, lökositoz ve nötrofili gibi sistemik bulguların yanı sıra ağrılı, ödemli plaklar mevcuttur.
Bu tablo nötrofilik dermatozlar grubuna işaret eder.
2
Histopatolojik ayrımın yapılması
Papiller dermiste masif ödem ve damar duvarı korunmuş (vaskülit yok) yoğun nötrofilik infiltrasyon saptanmıştır.
Vaskülit varlığı lökositoklastik vaskülite, yokluğu ve masif ödem varlığı Sweet sendromuna yönlendirir.
3
Tanının netleştirilmesi
Mevcut klinik ve patolojik bulguların birleşimi Sweet sendromu tanısını doğrular.
Sweet sendromu, akut febril nötrofilik dermatoz olarak da bilinir ve belirtilen bulgular için tipiktir.

Anahtar Kavram

Sweet sendromu (Akut febril nötrofilik dermatoz) histopatolojisinde vaskülit eşlik etmeyen masif papiller ödem ve yoğun dermal nötrofilik infiltrasyon izlenir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla