Beslenme alışkanlıkları ağırlıklı olarak parlatılmış (rafine) pirinçten oluşan bir bireyde, alt ekstremitelerde simetrik uyuşma, kas ağrıları ve derin tendon reflekslerinde kayıp ile karakterize bir klinik tablo gelişmiştir. Yapılan incelemeler sonucu hastaya 'kuru beriberi' tanısı konulmuştur. Bu hastanın dokularında enerji üretiminin kısıtlanmasına yol açan temel biyokimyasal aksaklık aşağıdakilerden hangisidir?
- Piruvatın asetil-CoA'ya oksidatif dekarboksilasyonuCevap
- BSüksinatın fumarata oksidasyonu
- CMetilmalonil-CoA'nın süksinil-CoA'ya dönüşümü
- DTriptofandan niasin sentezi
- EFruktoz 6-fosfatın fruktoz 1,6-bifosfata fosforilasyonu
Cevap
Piruvatın asetil-CoA'ya oksidatif dekarboksilasyonu
Kuru beriberi, tiamin (B1 vitamini) eksikliğine bağlı gelişen ve simetrik periferik nöropati ile karakterize bir tablodur. Tiaminin aktif formu olan tiamin pirofosfat (), piruvat dehidrogenaz kompleksinin koenzimidir. Bu enzimin aktivitesinin bozulması, piruvatın asetil-CoA'ya dönüşmesini (oksidatif dekarboksilasyon) engeller. Sonuç olarak, hücrenin aerobik enerji üretim kapasitesi düşer ve özellikle enerji ihtiyacı yüksek olan nöronlarda hasar meydana gelir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Tiamin (B1) eksikliği ve bağımlı piruvat dehidrogenaz aktivitesi
Tahmini Süre:1m 15s