Soru

Zorluk: OrtaParaneoplastik Sendromlar

5757 yaşında, 3535 paket-yıl sigara öyküsü olan erkek hasta; öksürük, halsizlik ve son iki haftadır belirginleşen kabızlık şikayetleriyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sağ hiler bölgede 44 cm çaplı, santral yerleşimli bir kitle saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum kalsiyum düzeyi 13.813.8 mg/dL ve PTH düzeyi 66 pg/mL (normal aralık: 156515-65 pg/mL) olarak bulunuyor. Bu hastadaki hiperkalseminin kemik metastazlarından ziyade hümoral (paraneoplastik) kaynaklı olduğunu en güçlü şekilde destekleyen ek laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum fosfor düzeyinin düşük saptanmasıCevap
  2. B
    Serum alkalen fosfataz düzeyinin çok yüksek olması
  3. C
    Serum ürik asit düzeyinin düşük olması
  4. D
    Kan üre azotunun (BUN) düşük olması
  5. E
    Serum sodyum düzeyinin 130130 mEq/L altında olması

Cevap

Hümoral (paraneoplastik) hiperkalsemiyi kemik metastazlarından ayıran en önemli biyokimyasal bulgu serum fosfor düzeyinin düşük saptanmasıdır.
Serum fosfor düzeyinin düşük saptanması hümoral hiperkalsemi için karakteristiktir. Skuamöz hücreli akciğer kanserinden salınan PTHrP, böbrek tübüllerinde PTH reseptörlerini uyararak idrarla fosfor atılımını artırır ve kan fosfor düzeyini düşürür. Kemik metastazlarında ise bu etki görülmediğinden fosfor genellikle normal veya yüksektir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Ağır sigara öyküsü ve santral kitle, hiperkalsemi ile birleştiğinde Skuamöz hücreli akciğer kanserini düşündürür.
Skuamöz hücreli karsinom, PTHrP (Paratiroid Hormon ilişkili Peptid) salgılayarak en sık paraneoplastik hiperkalsemiye yol açan akciğer kanseridir.
2
Biyokimyasal parametreleri karşılaştır
PTHrP, böbreklerdeki PTH reseptörlerine bağlanarak proksimal tübülde fosfor geri emilimini azaltır (fosfatüri).
Hümoral hiperkalsemide PTH benzeri bu etki nedeniyle fosfor düşerken, lokal osteolitik kemik metastazlarında fosfor genellikle normal veya yüksektir.
3
Ayırıcı tanıyı doğrula
Hipofosfatemi varlığı, sürecin hümoral (sistemik) bir PTHrP etkisi olduğunu kanıtlar.
PTHrP salınımı kemik sintigrafisi normal olsa bile yaygın hiperkalsemi ve hipofosfatemi yapabilen bir 'uzak etkidir'.

Anahtar Kavram

Hümoral Hiperkalsemi Mekanizması (PTHrP)
Bu soruyu puanla