Examkin

Soru

Zorluk: OrtaVitamin B1 (Tiamin)

Kronik alkol kullanım öyküsü olan 55 yaşındaki bir erkek hasta; konfüzyon, dengesiz yürüme (ataksi) ve dışa bakış kısıtlılığı şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde nistagmus ve oftalmopleji saptanıyor. Bu hastanın klinik tablosundan sorumlu olan vitamin eksikliğinin tanısında, eritrositlerde aktivite artışının ölçülmesiyle kullanılan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. TransketolazCevap
  2. B
    Laktat dehidrogenaz
  3. C
    Alanin aminotransferaz
  4. D
    Metilmalonil-KoA mutaz
  5. E
    Süksinat dehidrogenaz

Cevap

Transketolaz
Transketolaz, pentoz fosfat yolunda görev alan ve magnezyum ile birlikte tiamin pirofosfat (TPP) kofaktörünü kullanan bir enzimdir. Kronik alkolizmde görülen Wernicke ensefalopatisi (ataksi, konfüzyon, oftalmopleji) doğrudan VitaminB1Vitamin B_1 (tiamin) eksikliğine bağlıdır. Klinik pratikte bu eksiklik, eritrosit transketolaz aktivitesinin bazal düzeyde ölçülmesi ve ardından ortama TPP eklenerek aktivite artışının (TPP etkisi) gözlenmesi ile teşhis edilir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
Konfüzyon, ataksi ve oftalmopleji (nistagmus dahil) Wernicke ensefalopatisi triadını oluşturur.
Hastanın kronik alkolizm öyküsüyle birleştiğinde bu tablo spesifik bir vitamin eksikliğine işaret eder.
2
Eksik olan vitamini ve kofaktörünü belirle.
Eksik olan vitamin tiamin (VitaminB1Vitamin B_1), aktif kofaktör formu ise tiamin pirofosfat (TPP)'tır.
Tiamin, piruvat ve α\alpha-ketoglutaratın oksidatif dekarboksilasyonu ile pentoz fosfat yolunda görev alan enzimler için esansiyeldir.
3
Tanısal enzimi seç.
Pentoz fosfat yolunda yer alan transketolaz enzimi TPP bağımlıdır.
Tiamin eksikliği tanısında, eritrositlere dışarıdan TPP eklendiğinde transketolaz aktivitesinin anlamlı düzeyde (genellikle >%15-25) artması tanı koydurucudur.

Anahtar Kavram

Tiamin (VitaminB1Vitamin B_1) eksikliği ve Transketolaz aktivitesi
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Vitamin B1 (Tiamin)

Bu konudan daha fazla soru