Examkin

Soru

Zorluk: ZorKompleman Sistemi

Tekrarlayan artralji, fotosensitivite ve malar raş şikayetleri ile başvuran 22 yaşındaki kadın hastada sistemik lupus eritematozus (SLE) benzeri klinik tablo saptanmıştır. Hastanın laboratuvar incelemelerinde klasik yolak fonksiyonunu ölçen total hemolitik kompleman (CH50CH_{50}) düzeyi saptanamayacak kadar düşük, ancak alternatif yolak aktivitesini yansıtan AH50AH_{50} düzeyi referans aralıkta bulunmuştur.

Bu hastadaki klinik ve laboratuvar bulgularına neden olan temel eksiklik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. C1qC1q eksikliğiCevap
  2. B
    Faktör DD eksikliği
  3. C
    C3C3 eksikliği
  4. D
    C8C8 eksikliği
  5. E
    Properdin eksikliği

Cevap

Hastadaki bulgular C1qC1q eksikliği ile uyumludur.
Klasik yolak aktivitesini ölçen CH50CH_{50} testi C1,C4,C2,C3,C5,C6,C7,C8C1, C4, C2, C3, C5, C6, C7, C8 ve C9C9 bileşenlerinin tam olmasını gerektirir. Alternatif yolak aktivitesini ölçen AH50AH_{50} ise Faktör BB, Faktör DD, Properdin ve C3−C9C3-C9 bileşenlerine ihtiyaç duyar. Hastada CH50CH_{50} düşükken AH50AH_{50}'nin normal olması, eksikliğin sadece klasik yolağa özgü olan C1,C4C1, C4 veya C2C2 bileşenlerinden birinde olduğunu kanıtlar. C1qC1q eksikliği olan bireylerin %90'ından fazlasında SLE gelişmesi bu klinik tabloyu tamamlar.

Adım Adım Çözüm

1
Laboratuvar bulgularının analizi
CH50CH_{50} düşük, AH50AH_{50} normal.
Bu durum bozukluğun sadece klasik yolağa özgü bileşenlerde (C1,C4,C2C1, C4, C2) olduğunu, alternatif yolak ve ortak yolak bileşenlerinin (C3−C9C3-C9) sağlam olduğunu gösterir.
2
Klinik tablo ile ilişkilendirme
SLE benzeri tablo.
Erken klasik yolak bileşenlerinin (C1,C4,C2C1, C4, C2) eksikliği, immün komplekslerin temizlenememesine yol açarak SLE gelişimine güçlü bir yatkınlık oluşturur.
3
Spesifik bileşenin seçimi
C1qC1q eksikliği.
Seçenekler arasında klasik yolağa özgü olan ve SLE ile en güçlü ilişkisi bilinen bileşen C1qC1q'dur.

Anahtar Kavram

Kompleman aktivasyon testleri (CH50CH_{50} ve AH50AH_{50}) arasındaki farklar ve klinik korelasyonları.
Bu soruyu puanla

Konular

Kompleman Sistemi

Bu konudan daha fazla soru