Soru

Zorluk: OrtaKompleman Sistemi

19 yaşında bir erkek hasta, son üç yıl içinde tekrarlayan Neisseria meningitidis\textit{Neisseria meningitidis} menenjiti atakları geçirmesi üzerine tetkik ediliyor. Yapılan kompleman analizinde, klasik ve alternatif yolakların erken basamaklarının normal olduğu, ancak bakteriyel lizis kapasitesinin ileri derecede düşük olduğu saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan kompleman eksikliği, aşağıdaki moleküllerden hangisinin fonksiyon kaybı ile doğrudan ilişkilidir?

  1. A
    C1q
  2. B
    C4
  3. C
    Faktör B
  4. C8Cevap
  5. E
    Mannoz Bağlayıcı Lektin (MBL)

Cevap

Tekrarlayan Neisseria enfeksiyonları ile ilişkili olan kompleman eksikliği C8 bileşenidir.
Neisseria meningitidis\textit{Neisseria meningitidis} ve Neisseria gonorrhoeae\textit{Neisseria gonorrhoeae} gibi türlerin vücuttan uzaklaştırılmasında kompleman sisteminin oluşturduğu Membran Atak Kompleksi (MAK) kritik rol oynar. C5b, C6, C7, C8 ve çok sayıda C9 molekülünün birleşmesiyle oluşan bu kompleks, bakteri membranında porlar açarak ozmotik lize neden olur. Bu nedenle, C8 dahil olmak üzere terminal bileşenlerin eksikliğinde hastalar tekrarlayan meningokokal menenjit atakları geçirirler.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipucunu değerlendir.
Tekrarlayan Neisseria\textit{Neisseria} enfeksiyonları, kompleman sisteminin terminal bileşenleri (C5, C6, C7, C8, C9) ile ilişkilidir.
Neisseria\textit{Neisseria} türleri ince hücre duvarına sahiptir ve yok edilmeleri için Membran Atak Kompleksi (MAK) aracılı lizis hayati önem taşır.
2
Yolak analizini yap.
Erken bileşenlerin (C1, C2, C4, Faktör B) normal olması, sorunun terminal (ortak) yolakta olduğunu teyit eder.
Terminal yolak eksikliklerinde klasik veya alternatif aktivasyon basamakları sağlam kalsa da sonuç ürün olan MAK oluşamaz.
3
Seçenekler arasından terminal bileşeni belirle.
Seçeneklerdeki tek terminal bileşen C8'dir.
C1q, C4 ve MBL başlangıç/erken evre bileşenleri; Faktör B ise alternatif yolak spesifik bileşenidir.

Anahtar Kavram

Terminal kompleman bileşenlerinin (C5-C9) eksikliği, Membran Atak Kompleksi (MAK) oluşumunu engelleyerek tekrarlayan Neisseria enfeksiyonlarına yol açar.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla