19 yaşında bir erkek hasta, son üç yıl içinde tekrarlayan menenjiti atakları geçirmesi üzerine tetkik ediliyor. Yapılan kompleman analizinde, klasik ve alternatif yolakların erken basamaklarının normal olduğu, ancak bakteriyel lizis kapasitesinin ileri derecede düşük olduğu saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan kompleman eksikliği, aşağıdaki moleküllerden hangisinin fonksiyon kaybı ile doğrudan ilişkilidir?
- AC1q
- BC4
- CFaktör B
- C8Cevap
- EMannoz Bağlayıcı Lektin (MBL)
Cevap
Tekrarlayan Neisseria enfeksiyonları ile ilişkili olan kompleman eksikliği C8 bileşenidir.
ve gibi türlerin vücuttan uzaklaştırılmasında kompleman sisteminin oluşturduğu Membran Atak Kompleksi (MAK) kritik rol oynar. C5b, C6, C7, C8 ve çok sayıda C9 molekülünün birleşmesiyle oluşan bu kompleks, bakteri membranında porlar açarak ozmotik lize neden olur. Bu nedenle, C8 dahil olmak üzere terminal bileşenlerin eksikliğinde hastalar tekrarlayan meningokokal menenjit atakları geçirirler.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Terminal kompleman bileşenlerinin (C5-C9) eksikliği, Membran Atak Kompleksi (MAK) oluşumunu engelleyerek tekrarlayan Neisseria enfeksiyonlarına yol açar.
Tahmini Süre:1m 15s