Examkin

Soru

Zorluk: ZorPlazma Proteinleri

Klinik pratikte bakır metabolizması ile ilişkisiyle bilinen seruloplazmin, aslında demir homeostazında da kritik bir rol oynar. Genetik aseruloplazminemi hastalarında serum demirinin düşük, ancak karaciğer ve bazal ganglionlarda demir birikiminin (hemosiderozis) oldukça yüksek olduğu saptanır.

Seruloplazmin eksikliğinde gözlenen bu patolojik tablonun temel biyokimyasal mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Seruloplazminin ferroksidaz aktivitesi eksikliği nedeniyle Fe2+Fe^{2+}'nin, transferrine bağlanabilecek form olan Fe3+Fe^{3+}'e dönüşememesiCevap
  2. B
    Seruloplazmin eksikliğinde serbest kalan bakırın hemosiderin kristallerinin yapısına girerek demiri dokulara irreversibl olarak hapsetmesi
  3. C
    Seruloplazminin, demirin transferrinden doku reseptörlerine salınmasını sağlayan ferriredüktaz etkisinin ortadan kalkması
  4. D
    Bakır eksikliğine bağlı olarak duodenum enterositlerinde bulunan ferroportin kanallarının genetik olarak baskılanması
  5. E
    Seruloplazmin yokluğunda demirin plazmada albumin tarafından Fe2+Fe^{2+} formunda taşınması ve bu kompleksin dokularca temizlenememesi

Cevap

Seruloplazminin ferroksidaz aktivitesi eksikliği nedeniyle Fe2+Fe^{2+}'nin transferrine bağlanabilecek form olan Fe3+Fe^{3+}'e dönüşememesi
Doğru yanıt olan seçenek, seruloplazminin ferroksidaz aktivitesini ve transferrinin sadece Fe3+Fe^{3+} bağlayabildiği gerçeğini birleştirir. Seruloplazmin (veya enterositlerdeki analogu hefaestin), demirin ferroportinden çıktıktan sonra transferrine yüklenebilmesi için Fe2+→Fe3+Fe^{2+} \rightarrow Fe^{3+} dönüşümünü katalizler. Eksikliğinde demir 'hücresel tuzak' (iron trap) mekanizmasıyla dokularda birikir.

Adım Adım Çözüm

1
Seruloplazmin'in (Ferroksidaz I) biyokimyasal fonksiyonunu belirle.
Seruloplazmin, Fe2+Fe^{2+} (ferröz) demiri Fe3+Fe^{3+} (ferrik) demire yükseltgeyen bir ferroksidazdır.
Bu adım, plazma proteininin temel enzim aktivitesini tanımlar.
2
Transferrin'in demir bağlama spesifikliğini değerlendir.
Transferrin proteininin demiri bağlayabilmesi için demirin mutlaka Fe3+Fe^{3+} formunda olması gerekir.
Transferrin ve demir arasındaki kimyasal uyumluluk kuralıdır.
3
Hücrelerden demir salınım sürecini analiz et.
Makrofajlar ve hepatositlerden ferroportin kanalıyla çıkan demir Fe2+Fe^{2+} formundadır.
Demir hücre içinden dışına ferröz formda pompalanır.
4
Seruloplazmin eksikliğinin klinik sonucunu sentezle.
Oksidasyon gerçekleşemediği için demir transferrine yüklenemez, plazma demiri düşerken demir hücre içinde (dokularda) hapsolur.
Aseruloplazminemideki doku demir yüklenmesinin (hemosiderozis) mekanizması budur.

Anahtar Kavram

Seruloplazmin, ferroksidaz aktivitesi sayesinde demirin transferrine bağlanmasını ve dokulardan mobilizasyonunu sağlar.

Daha Fazla Pratik

Demir emilimi sırasında enterositlerde görev yapan ve seruloplazmin ile benzer fonksiyon gösteren 'Hefaestin' proteinini inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 40s
Bu soruyu puanla

Konular

Plazma Proteinleri

Bu konudan daha fazla soru