Soru

Zorluk: ZorGenetik Hastalıklar

2828 yaşında bir kadın, iki kez spontan abortus öyküsü ve Trizomi 2121 (Down sendromu) tanısı alan bir çocuk sahibi olması nedeniyle genetik polikliniğine başvuruyor. Yapılan sitogenetik analizde kadının fenotipik olarak normal olduğu ancak 4545 kromozoma sahip olduğu saptanıyor. Bu kadının genetik yapısı için aşağıdakilerden hangisi en olasıdır?

  1. 1414 ve 2121. kromozomlar arasında Robertsonian translokasyon taşıyıcılığıCevap
  2. B
    99 ve 2222. kromozomlar arasında resiprokal translokasyon
  3. C
    2121. kromozomda izokromozom oluşumu
  4. D
    55. kromozomun kısa kolunda terminal delesyon
  5. E
    XX kromozomu monozomisi

Cevap

Fenotipik olarak normal olup 45 kromozoma sahip olan ve Down sendromlu çocuk sahibi olan bu kadında en olası durum 14 ve 21. kromozomlar arasında gerçekleşen Robertsonian translokasyon taşıyıcılığıdır.
Doğru seçenek olan Robertsonian translokasyon taşıyıcılığında, 14 ve 21 gibi akrosentrik kromozomların uzun kolları sentromer bölgesinden birleşir. Bu bireyler 45 kromozoma sahip olmalarına rağmen genetik materyal dengeli olduğu için fenotipik olarak normaldirler. Ancak mayoz bölünme sırasında 'translokasyonlu 14;21' kromozomu ile normal '21' kromozomu aynı gamete girerse, döllenme sonrası Trizomi 21 (Down sendromu) ortaya çıkar. Tekrarlayan düşükler de bu dengesiz dağılımların sonucudur.

Adım Adım Çözüm

1
Kromozom sayısının analiz edilmesi
Hastanın 45 kromozomlu olması, iki kromozomun birleştiği (füzyon) bir durumu işaret eder.
Dengeli Robertsonian translokasyonlarında iki akrosentrik kromozom birleşir ve toplam sayı 45'e düşer.
2
Klinik öykü ile genetik mekanizmanın eşleştirilmesi
Trizomi 21'li çocuk sahibi olma ve tekrarlayan düşükler, dengesiz gamet oluşumunu destekler.
Taşıyıcı birey, normal 21. kromozom ile birlikte translokasyonlu (14;21) kromozomu aynı gamete aktardığında embriyo trizomik olur.
3
Diğer sitogenetik olasılıkların elenmesi
Turner sendromu (45,X) fenotipik anormalliklerle seyrederken, resiprokal translokasyonlar 46 kromozomludur.
Hastanın fenotipik olarak normal olması ve spesifik olarak Down sendromlu çocuk öyküsü tanıyı Robertsonian taşıyıcılığına yönlendirir.

Anahtar Kavram

Robertsonian translokasyonları, akrosentrik kromozomlar (13, 14, 15, 21, 22) arasında gerçekleşen, genetik materyal kaybının minimal olduğu ve taşıyıcının fenotipik olarak normal kaldığı ancak dengesiz gamet riski taşıdığı özel bir translokasyon tipidir.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla