Soru

Zorluk: Çok zorAlt Solunum Yolu Enfeksiyonları

Kırk günlük bir erkek bebek, bir haftadır devam eden ve son iki gündür şiddetlenen öksürük nöbetleri sonrası gelişen morarma ve kısa süreli nefes durması şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde vücut ısısı 36.8∘C36.8^\circ\text{C}, kalp hızı 145/dk145/\text{dk}, solunum sayısı 52/dk52/\text{dk} ve oksijen satürasyonu %92\%92 saptanıyor. Akciğer oskültasyonu doğal bulunurken konjonktivalarda peteşiyal kanamalar izleniyor. Laboratuvar incelemesinde beyaz küre sayısı 78.000/mm378.000/\text{mm}^3 (%85\%85 lenfosit) olarak saptanıyor. Bu hastada gelişebilecek en ağır ve ölümcül komplikasyon olan pulmoner hipertansiyonun temel patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Pulmoner arteriyollerde lökosit agregatları ve trombüslerin oluşturduğu mekanik obstrüksiyonCevap
  2. B
    Bakteriyel ekzotoksinlerin akciğer parankiminde doğrudan oluşturduğu nekrotizan hasar
  3. C
    Kronik inflamasyona ikincil gelişen yaygın bronşektazi ve peribronşiyal fibrozis
  4. D
    İmmün yetmezlik zemininde gelişen vasküler endotel hasarı ve nekrotizan vaskülit
  5. E
    Sürfaktan proteinlerinin fonksiyon kaybına bağlı gelişen yaygın alveolar kollaps

Cevap

Pulmoner arteriyollerde lökosit agregatları ve trombüslerin oluşturduğu mekanik obstrüksiyon
Vakadaki klinik tablo (paroksizmal öksürük, apne, siyanoz) ve belirgin lenfositik lökositoz (>50.000/mm3>50.000/\text{mm}^3), süt çocuğunda malign boğmaca tanısını koydurur. Bu tabloda en korkulan ve ölümcül seyreden komplikasyon pulmoner hipertansiyondur. Boğmaca toksinine (PT) bağlı gelişen aşırı lökositoz sonucu, lökositler pulmoner mikrovasküler yatakta birikerek agregat ve trombüsler oluşturur. Bu durum kan akımını mekanik olarak engeller, pulmoner vasküler direnci artırır ve sonuçta kalp yetmezliği ve ölüme yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et.
40 günlük bebekte ateşsiz seyreden, paroksizmal öksürük (öksürük nöbeti), siyanoz (morarma), apne (nefes durması) ve konjonktival peteşiler saptandı.
Bu bulgular, özellikle küçük süt çocuklarında tipik 'whoop' sesi duyulmasa da boğmaca (pertussis) enfeksiyonu için karakteristiktir.
2
Laboratuvar verilerini yorumla.
Beyaz küre sayısının 78.000/mm378.000/\text{mm}^3 olması ve %85\%85 lenfosit hakimiyeti saptandı.
Boğmacada lökositoz ve mutlak lenfosit artışı tanısal bir ipucudur. Lökosit sayısının 50.000−100.000/mm350.000-100.000/\text{mm}^3 üzerine çıkması 'malign boğmaca' olarak adlandırılır.
3
Patofizyolojik bağlantıyı kur.
Yüksek sayıdaki lökositler pulmoner dolaşımda agregatlar oluşturur.
Bu agregatlar pulmoner arteriyollerde mekanik obstrüksiyon (tıkanıklık) yaratarak direnci artırır ve tedaviye dirençli ağır pulmoner hipertansiyona yol açar.

Anahtar Kavram

Malign Boğmaca ve Hiperlökositoz İlişkili Pulmoner Hipertansiyon
Bu soruyu puanla