Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorPankreas Hastalıkları

3232 yaşında kadın hasta, son 22 haftadır belirginleşen halsizlik ve sarılık şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde 55 yıldır ülseratif kolit tanısıyla izlendiği ve mesalazin kullandığı öğreniliyor. Fizik muayenede ikter saptanıyor, abdominal hassasiyet saptanmıyor. Laboratuvar incelemesinde total bilirubin 6.4 mg/dL6.4 \ mg/dL, direkt bilirubin 4.8 mg/dL4.8 \ mg/dL, ALP 450 U/L450 \ U/L, GGT 320 U/L320 \ U/L, AST 95 U/L95 \ U/L ve ALT 110 U/L110 \ U/L bulunuyor. Serum IgG4IgG4 düzeyi normal sınırlarda saptanıyor. Abdominal MRG'de pankreasta diffüz genişleme, parankimal ödem ve koledok distal segmentinde daralma izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Tip 1 Otoimmün Pankreatit
  2. B
    Pankreas Adenokarsinomu
  3. Tip 2 Otoimmün PankreatitCevap
  4. D
    Primer Sklerozan Kolanjit
  5. E
    Groove Pankreatit

Cevap

Tip 2 Otoimmün Pankreatit
Tip 2 otoimmün pankreatit (IDCP), Tip 1'den farklı olarak daha genç yaşlarda ortaya çıkar ve belirgin bir cinsiyet hakimiyeti göstermez. En karakteristik özellikleri serum IgG4IgG4 düzeyinin normal olması ve yaklaşık %3030 oranında Ülseratif Kolit gibi inflamatuar bağırsak hastalıkları ile birliktelik göstermesidir. Görüntülemede pankreasta izlenen diffüz genişleme (sosis görünümü) her iki tip AIP için de ortak bir bulgudur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Genç kadın hasta, sarılık ve bilinen ülseratif kolit tanısı mevcut.
Otoimmün pankreatit alt tiplerini ayırt etmek için yaş, cinsiyet ve ek hastalıklar kritiktir.
2
Görüntüleme bulgularını yorumla.
Pankreasta diffüz genişleme (sosis pankreas) ve distal koledok darlığı saptandı.
Bu radyolojik görünüm otoimmün pankreatit (AIP) için tipiktir ve adenokarsinom gibi fokal kitlelerden ayrım sağlar.
3
Serolojik belirteçleri analiz et.
Serum IgG4IgG4 düzeyi normal bulundu.
Normal IgG4 düzeyi, AIP tanısında Tip 1'den (LPSP) uzaklaştırıp Tip 2 (IDCP) tanısına yönlendirir.
4
Tanıyı sentezle.
Ülseratif kolit birlikteliği ve normal IgG4 ile uyumlu olan Tip 2 AIP tanısına ulaşılır.
Tip 2 AIP'de vakaların yaklaşık üçte birinde inflamatuar bağırsak hastalığı (İBH) eşlik eder.

Anahtar Kavram

Otoimmün Pankreatit (AIP) Alt Tiplerinin Ayırıcı Tanısı

Alternatif Yöntem

Histopatolojik inceleme (altın standart) yapılsaydı; Tip 1'de lenfoplazmasitik sklerozan pankreatit (LPSP), Tip 2'de ise 'Granulocytic Epithelial Lesion' (GEL) görülmesi tanıyı kesinleştirirdi.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Pankreas Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru