Examkin

Soru

Zorluk: OrtaBöbrek Glomerüler Hastalıkları

35 yaşında, vücut kitle indeksi 34 kg/m234\text{ kg/m}^2 olan bir erkek hasta, bacaklarında gode bırakan ödem ve köpüklü idrar şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde 2424 saatlik idrarda 6 g6\text{ g} proteinüri, serum albümin düzeyinde belirgin düşüklük ve hiperlipidemi saptanıyor. Yapılan böbrek biyopsisinde, ışık mikroskobunda glomerüllerin yaklaşık yarısının normal olduğu, etkilenen glomerüllerde ise kapiller yumağın sadece bir bölümünde kollajen artışı ve hyalinozis odakları izleniyor. İmmünofloresan mikroskobide sklerotik alanlarda non-spesifik IgM ve C3 birikimi saptanıyor.

Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Minimal Değişiklik Hastalığı
  2. B
    Membranöz Nefropati
  3. Fokal Segmental GlomerulosklerozCevap
  4. D
    Membranoproliferatif Glomerulonefrit
  5. E
    Diyabetik Nefropati

Cevap

Vakada tanımlanan klinik ve histopatolojik bulgular ışığında en olası tanı Fokal Segmental Glomeruloskleroz'dur.
Fokal Segmental Glomeruloskleroz (FSGS), vakadaki 35 yaşındaki obez erkek hasta profiline ve biyopsi bulgularına tam olarak uymaktadır. Işık mikroskobunda glomerüllerin bir kısmında (fokal) ve yumakların sadece bir bölümünde (segmental) izlenen skleroz ve hyalinozis odakları patognomoniktir. Sklerotik alanlarda izlenen IgM ve C3 birikimi ise karakteristik 'trapping' fenomenini temsil eder.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik prezantasyonun analizi
Nefrotik Sendrom
Masif proteinüri (6 g/gu¨n6\text{ g/gün}), ödem, hipoalbüminemi ve hiperlipidemi varlığı nefrotik sendromu tanımlar.
2
Işık mikroskobik (LM) bulguların değerlendirilmesi
Fokal ve Segmental Tutulum
Glomerüllerin bir kısmının (fokal) ve etkilenen glomerüllerin sadece bir bölümünün (segmental) skleroza uğraması tipik morfolojik özelliktir.
3
İmmünofloresan (IF) bulguların yorumlanması
Non-spesifik IgM ve C3 hapsolması (trapping)
Sklerotik alanlarda izlenen IgM ve C3 birikimi, immün kompleks hastalığından ziyade plazma proteinlerinin hasarlı bölgede mekanik olarak hapsolmasını yansıtır.

Anahtar Kavram

Fokal Segmental Glomeruloskleroz (FSGS), yetişkinlerde nefrotik sendromun en sık nedenlerinden biridir ve obezite, HIV enfeksiyonu veya eroin kullanımı gibi durumlarla ilişkili olabilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Böbrek Glomerüler Hastalıkları

Bu konudan daha fazla soru