Examkin

Soru

Zorluk: OrtaParaneoplastik Sendromlar

6161 yaşında erkek hasta, 4545 paket-yıl sigara öyküsü ile son 22 aydır devam eden öksürük, belirgin kilo kaybı ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 165/100165/100 mmHg ve ciltte yaygın hiperpigmentasyon saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde; Serum K+:2.6K^+: 2.6 mEq/L, Na+:144Na^+: 144 mEq/L ve plazma ACTH düzeyi 450450 pg/mL (N: 10−6010-60) bulunuyor. Bu hastadaki klinik tablonun "ektopik ACTH üretimi"ne bağlı olduğunu en güçlü destekleyen tetkik sonucu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    11 mg deksametazon supresyon testi ile serum kortizol düzeyinin baskılanmaması
  2. 88 mg deksametazon supresyon testi ile serum kortizol düzeyinin baskılanmamasıCevap
  3. C
    Kraniyal MRG incelemesinde hipofiz bezinde 44 mm'lik mikroadenom saptanması
  4. D
    CRH stimülasyon testi sonrası plazma ACTH düzeyinde belirgin artış saptanması
  5. E
    Adrenal BT incelemesinde her iki adrenal bezin hiperplazik görünmesi

Cevap

Yüksek doz (88 mg) deksametazon supresyon testi ile serum kortizol düzeyinin baskılanmaması
Ektopik ACTH üretimi, Küçük Hücreli Akciğer Kanseri gibi malignitelerde görülen klasik bir paraneoplastik sendromdur. Bu odaklarda ACTH salınımı otonom olduğu için yüksek doz (88 mg) deksametazon verilmesine rağmen kortizol düzeyleri baskılanmaz. Bu durum, glukokortikoid supresyonuna kısmi yanıt veren hipofizer adenomlardan (Cushing hastalığı) ayırıcı tanıda en kritik kriterdir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastadaki hiperpigmentasyon, hipertansiyon, belirgin hipokalemi ve yüksek ACTH bulgularını klinik tabloyla birleştirmek.
ACTH bağımlı Cushing sendromu tanısı netleşir.
Yüksek plazma ACTH düzeyi, kortizol fazlalığının adrenal dışı bir kaynaktan (hipofiz veya ektopik odak) kaynaklandığını kanıtlar.
2
ACTH kaynağının ayırıcı tanısı için yüksek doz (88 mg) deksametazon supresyon testini değerlendirmek.
Ektopik odaklarda baskılanma görülmezken, hipofizer adenomlarda supresyon beklenir.
Ektopik ACTH salgılayan tümörler (özellikle küçük hücreli akciğer kanseri), hipofizer adenomların aksine glukokortikoidlerin negatif geri bildirim etkisine dirençlidir.

Anahtar Kavram

Paraneoplastik Cushing Sendromu (Ektopik ACTH)
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla

Konular

Paraneoplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru