Soru

Zorluk: OrtaParaneoplastik Sendromlar

54 yaşında erkek hasta, son bir aydır giderek artan halsizlik, kas güçsüzlüğü ve cilt renginde koyulaşma şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde 35 paket/yıl sigara öyküsü bulunuyor. Fizik muayenede kan basıncı 155/95 mmHg ölçülüyor. Hastada belirgin kilo kaybı olmasına rağmen, tipik santral obezite veya 'ay dede yüzü' görünümü izlenmiyor. Laboratuvar tetkiklerinde kan şekeri 210 mg/dL, potasyum 2.9 mEq/L (düşük) ve venöz kan gazında bikarbonat düzeyi artmış (metabolik alkaloz) saptanıyor. Plazma ACTH düzeyi >200 pg/mL (yüksek) bulunuyor ve yüksek doz deksametazon testine yanıt alınamıyor.

Bu hastadaki klinik tabloya neden olması en muhtemel akciğer kanseri histolojik alt tipi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Skuamöz hücreli karsinom
  2. Küçük hücreli akciğer karsinomuCevap
  3. C
    Akciğer adenokarsinomu
  4. D
    Büyük hücreli karsinom
  5. E
    Bronşiyal karsinoid tümör

Cevap

Küçük hücreli akciğer karsinomu
Hastadaki tablo Ektopik ACTH Sendromu'na (Ektopik Cushing) uymaktadır. Yüksek ACTH (hiperpigmentasyon nedeni), hipokalemik metabolik alkaloz, hipertansiyon ve hiperglisemi tipik bulgulardır. Malignitenin hızlı seyri nedeniyle klasik Cushingoid fiziksel bulgular (ay dede yüzü, buffalo hörgücü) genellikle gelişmez; bunun yerine kas güçsüzlüğü ve kilo kaybı ön plandadır. Bu tabloya en sık neden olan malignite Küçük Hücreli Akciğer Karsinomudur (SCLC).

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta hipertansif, hipokalemik, hiperglisemik ve metabolik alkaloz tablosunda. Ayrıca hiperpigmentasyon (yüksek ACTH işareti) mevcut.
Bu bulgular mineralokortikoid etkili bir Cushing sendromunu işaret eder.
2
Sendromun tipini belirle
Tipik Cushingoid görünüm (santral obezite, stria) yok, ancak ağır metabolik bozukluklar ve kilo kaybı var. Yüksek ACTH ve baskılanamayan kortizol 'Ektopik ACTH Sendromu'nu gösterir.
Maligniteye bağlı hızlı gelişim nedeniyle klasik fiziksel özellikler oluşmaya fırsat bulamaz.
3
Tümör histolojisi ile eşleştir
Ektopik ACTH sendromunun en sık nedeni Küçük Hücreli Akciğer Karsinomudur (KHAK/SCLC).
Paraneoplastik sendromların en sık görüldüğü akciğer kanseri tipidir.

Anahtar Kavram

Ektopik ACTH Sendromu ve Küçük Hücreli Akciğer Karsinomu İlişkisi
Bu soruyu puanla