Examkin

Soru

Zorluk: OrtaVitamin B1 (Tiamin)

4040 yaşında erkek hasta, nefes darlığı, çarpıntı ve bacaklarda yaygın ödem şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde taşikardi ve periferik vazodilatasyon bulguları saptanıyor. Hastanın öyküsünden son bir yıldır sosyal izolasyon nedeniyle sadece rafine karbonhidrat ağırlıklı, proteinden ve taze gıdadan fakir beslendiği öğreniliyor. Bu hastada gelişen yüksek debili kalp yetmezliği tablosunda aşağıdaki enzimlerden hangisinin kofaktör eksikliğine bağlı olarak aktivitesinin azalması beklenir?

  1. TransketolazCevap
  2. B
    Metilmalonil-KoA mutaz
  3. C
    Kynureninaz
  4. D
    Laktat dehidrogenaz
  5. E
    Süksinat dehidrogenaz

Cevap

Transketolaz enzimi tiamin pirofosfat (TPP) bağımlı olduğu için aktivitesi azalır.
Transketolaz enzimi, pentoz fosfat yolunda non-oksidatif fazda görev alan ve kofaktör olarak tiamin pirofosfat (TPP) kullanan bir enzimdir. Tiamin eksikliğinde (Beriberi) bu enzimin aktivitesi azalır; klinik tanıda eritrosit transketolaz aktivite tayini önemli bir laboratuvar parametresidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tabloyu değerlendir.
Yüksek debili kalp yetmezliği ve periferik ödem ile seyreden 'Yaş Beriberi' tablosu saptandı.
Hastanın diyet öyküsü ve kardiyovasküler bulguları Tiamin (B1B_1) eksikliğini işaret etmektedir.
2
Tiamin eksikliğinde etkilenen koenzimi belirle.
Tiamin Pirofosfat (TPP) eksikliği.
Tiamin vücutta aktif formu olan TPP'ye dönüşerek metabolik reaksiyonlara katılır.
3
TPP bağımlı enzimleri gözden geçir.
Piruvat dehidrogenaz, Alfa-ketoglutarat dehidrogenaz, Transketolaz ve Branşlı zincirli alfa-ketoasit dehidrogenaz.
Bu enzimler oksidatif dekarboksilasyon veya karbon transferi reaksiyonlarında TPP kullanırlar.

Anahtar Kavram

Tiamin (B1B_1) eksikliği, TPP bağımlı enzimlerin (Transketolaz vb.) aktivitesinde azalmaya yol açarak enerji metabolizmasını bozar ve klinik olarak Beriberi veya Wernicke-Korsakoff tablolarına neden olur.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Vitamin B1 (Tiamin)

Bu konudan daha fazla soru