yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık aydır devam eden bacaklarda şişlik, karın şişliği ve günde - kez olan yağlı, pis kokulu dışkılama şikayetleriyle polikliniğe getirilmiştir. Öyküsünde sık üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği belirtilmektedir. Fizik muayenede her iki bacakta pretibial ödem, batında belirgin distansiyon ve persentil değerlerinde düşüş (büyüme geriliği) saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde; mutlak lenfosit sayısı (Normal: ), serum albümin düzeyi , total , ve düzeyleri yaş sınırlarının altında bulunmuştur. Dışkıda -antitripsin klirensi artmış saptanmıştır.
Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Primer intestinal lenfanjiektaziCevap
- BÇölyak hastalığı
- CKistik fibrozis
- DAbetalipoproteinemi
- ESelektif IgA eksikliği
Cevap
Primer intestinal lenfanjiektazi (Waldmann hastalığı)
Vakada görülen kronik ishal, büyüme geriliği ve ödem tablosu bir protein kaybeden enteropatiye işaret etmektedir. Laboratuvarda saptanan hipoalbüminemi ve pan-hipogammaglobulinemi (IgG, IgA, IgM düşüklüğü) protein kaybını desteklerken; mutlak lenfosit sayısının düşük olması (lenfopeni), kaybın lenfatik kanallar üzerinden olduğunu (lenf sızıntısı) kanıtlar. Primer intestinal lenfanjiektazi (Waldmann hastalığı), bağırsak lenf damarlarının konjenital dilatasyonu sonucu lenf sıvısının (proteinler, şilomikronlar ve lenfositlerle birlikte) lümene sızmasıyla karakterizedir. Dışkıda -antitripsin klirensi artışı tanıyı doğrular.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Protein kaybeden enteropatilerde lenfopeni varlığı lenfatik kaçağı (lenfanjiektazi) gösterir.
Daha Fazla Pratik
İntestinal lenfanjiektazi tanısında kesin tanı yöntemi olan ince bağırsak biyopsisi ve biyopsi bulgularını (dilate lenf damarları) gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s