Examkin

Soru

Zorluk: ZorFibröz Proteinler (Kollajen, Elastin, Keratin)

Kollajen ve elastin gibi fibröz proteinlerin biyosentez süreçleri; hücre içi post-translasyonel modifikasyonlar ve ekstraselüler matriksteki olgunlaşma basamaklarını içeren karmaşık bir dizidir. Bu proteinlerin yapısal organizasyonu, doku dağılımları ve sentez süreçleri dikkate alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Lizil oksidaz enzimi; hem kollajen hem de elastin liflerinde lizil kalıntılarından oksidatif deaminasyon ile reaktif aldehitler oluşturarak stabil çapraz bağların kurulmasını sağlar.Cevap
  2. B
    Kollajen molekülündeki prolin ve lizil kalıntılarının hidroksilasyonu; pro-kollajen molekülleri ekstraselüler ortama salgılandıktan sonra gerçekleşen ve liflerin gerilme direncini artıran bir modifikasyondur.
  3. C
    Elastin lifleri; kıkırdak dokuda bol bulunan tip II kollajende olduğu gibi, yüksek oranda hidroksilizil ve buna bağlı glukoz-galaktoz disakkarit üniteleri içerir.
  4. D
    Üçlü sarmal (triple helix) yapının kararlılığını sağlayan hidrojen bağlarının oluşumu için gerekli olan hidroksiprolin sentezi; kofaktör olarak bakır (Cu2+Cu^{2+}) ve magnezyum (Mg2+Mg^{2+}) iyonlarını kullanır.
  5. E
    Dört lizil kalıntısının birleşmesiyle oluşan desmozin ve izodesmozin çapraz bağları, tip III kollajen yapısında retiküler ağın oluşumunu sağlayan temel yapısal özelliktir.

Cevap

Lizil oksidaz enziminin hem kollajen hem de elastin liflerinde lizil kalıntılarından reaktif aldehitler (alisin) oluşturarak çapraz bağları başlatması doğru bir ifadedir.
Lizil oksidaz, ekstraselüler matrikse salgılanan tropokollajen ve tropoelastin molekülleri üzerindeki lizil ve hidroksilizil kalıntılarını alisin (alisik aldehit) türevlerine dönüştürür. Bu reaktif aldehitler, kendiliğinden diğer lizil kalıntılarıyla reaksiyona girerek liflerin stabilitesini sağlayan kovalent çapraz bağları oluşturur. Enzim bakır bağımlıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Hücre içi ve hücre dışı basamakların ayrımını yapın.
Hidroksilasyon ve glikozilasyon hücre içinde (ER/Golgi), çapraz bağ oluşumu ise hücre dışında gerçekleşir.
Kollajen sentezinin kompartmanizasyonunu anlamak, enzimlerin yerini belirlemek için kritiktir.
2
Enzim kofaktörlerini değerlendirin.
Hücre içi hidroksilazlar Fe2+Fe^{2+} ve Vitamin C; hücre dışı lizil oksidaz ise Cu2+Cu^{2+} bağımlıdır.
Vitamin C eksikliğinde (skorbüt) hidroksilasyon aksarken, bakır eksikliğinde (Menkes) çapraz bağlar aksar.
3
Kollajen ve elastin arasındaki yapısal farkları karşılaştırın.
Kollajende üçlü sarmal ve karbonhidrat varken, elastinde rastgele kıvrımlı yapı (random coil), desmozin bağları vardır ve karbonhidrat yoktur.
Fibröz proteinlerin ayırt edici biyokimyasal özelliklerini belirlemek soruyu çözdürür.

Anahtar Kavram

Fibröz proteinlerin (kollajen/elastin) post-translasyonel modifikasyonları ve enzim-kofaktör ilişkisi.

Daha Fazla Pratik

Kollajen tiplerinin (I-IV) doku dağılımlarını ve ilgili klinik tabloları (Osteogenezis İmperfekta, Alport Sendromu) tekrar edin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Fibröz Proteinler (Kollajen, Elastin, Keratin)

Bu konudan daha fazla soru