54 yaşında kadın hasta, son 6 aydır devam eden, günde 3 litreyi bulan, çay renginde, kokusuz ve sulu ishal şikayetiyle hastaneye başvuruyor. İshalinin aç kalmakla azalmadığını belirten hastanın fizik muayenesinde genel durumu düşkün, dehidrate görünümde olduğu ve proksimal kaslarda güçsüzlük bulunduğu saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 2.1 mEq/L, klor düzeyi 114 mEq/L, bikarbonat düzeyi 15 mEq/L ve kalsiyum düzeyi 11.2 mg/dL olarak ölçülüyor. Kan glukozu hafif yüksek (118 mg/dL) bulunan hastanın mide aspirasyonunda aklorhidri saptanıyor. Abdominal tomografide pankreas kuyruk kesiminde 3 cm çaplı soliter kitle izlenen bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- AGastrinoma
- BSomatostatinoma
- CGlukagonoma
- VIPomaCevap
- EKarsinoid Tümör
Cevap
VIPoma (Verner-Morrison Sendromu)
Bu vaka, Verner-Morrison Sendromu veya WDHA sendromu (Watery Diarrhea, Hypokalemia, Achlorhydria) olarak bilinen tabloyu tarif etmektedir. Bu sendroma pankreasın adacık hücrelerinden köken alan ve Vazoaktif İntestinal Peptid (VIP) salgılayan tümörler (VIPoma) neden olur. VIP, bağırsaklardan su ve elektrolit sekresyonunu artırarak masif, koleraya benzer sulu ishale yol açar. Bu kayıp ciddi hipokalemiye (kas güçsüzlüğü) ve bikarbonat kaybına bağlı metabolik asidoza neden olur. Ayrıca VIP, gastrik asit sekresyonunu inhibe ettiğinden hastalarda hipoklorhidri veya aklorhidri (mide asidi yokluğu) görülür. Hiperkalsemi ve hiperglisemi de VIPoma vakalarında sık görülen eşlikçi bulgulardır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Pankreas Nöroendokrin Tümörleri (pNET) Klinik Sendromları - WDHA (VIPoma)
İpuçları
1
Hastadaki klinik tablo WDHA sendromu (Sulu İshal, Hipokalemi, Aklorhidri) baş harfleriyle özetlenebilir.
2
Mide asidinin baskılanmış olması (aklorhidri), asit salgısını artıran Gastrinoma (Zollinger-Ellison) tanısını ekarte etmenizi sağlar.
3
Bu tabloya 'Pankreatik Kolera' da denir ve Vazoaktif İntestinal Peptid (VIP) salgılayan tümörlerden kaynaklanır.
Daha Fazla Pratik
Gastrinoma (Zollinger-Ellison Sendromu) tanısında kullanılan gastrin düzeyi ve sekretin stimülasyon testi kriterlerini gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s