Kronik alkol kullanımı öyküsü olan yaşında bir erkek hasta, konfüzyon ve halsizlik şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Yapılan tetkiklerde serum sodyum düzeyi saptanıyor. Yoğun bakım ünitesinde agresif sodyum replasmanı yapılan hastada, tedavinin üçüncü gününde aniden gelişen konuşma güçlüğü, yutma bozukluğu ve kuadripleji tablosu izleniyor. Kraniyal MR görüntülemede pons orta hattında (basis pontis) sekansında hiperintens sinyal değişikliği saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan patolojik süreçle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Lezyonlar tipik olarak pons tabanında simetrik yerleşimlidir ve myelin kaybına rağmen aksonlar ile nöronlar korunmuştur.Cevap
- BPatogenezde JC virüsünün oligodendrositleri enfekte ederek sitolitik hasar oluşturması temel mekanizmadır.
- CMorfolojik olarak perivenüler demyelinizasyon ve yoğun nötrofilik infiltrasyon ile karakterize akut bir inflamatuar yanıttır.
- DTemel lezyon, Aquaporin-4 kanallarına karşı oluşan antikorların aracılık ettiği vaskülitik nekrozdur.
- EHistopatolojik incelemede, demyelinizasyon alanlarında yoğun 'Rosenthal lifleri' içeren astrosit proliferasyonu izlenir.
Cevap
Lezyonların pons tabanında simetrik yerleştiği ve myelin kaybına rağmen aksonlar ile nöronların korunduğu ifade doğrudur.
Santral Pontin Myelinolizis (CPM), genellikle hiponatreminin hızla düzeltilmesi sonucu ortaya çıkan, pons tabanında (basis pontis) simetrik myelin kaybı ile karakterize bir tablodur. En önemli histopatolojik özelliği, myelin kılıfları hasar görürken aksonların ve nöronal yapıların büyük ölçüde korunmuş olmasıdır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Santral Pontin Myelinolizis (Osmotik Demyelinizasyon Sendromu)
Daha Fazla Pratik
Wernicke-Korsakoff sendromu ile Santral Pontin Myelinolizis arasındaki anatomik yerleşim farklarını karşılaştırınız.
Tahmini Süre:2m 0s