Examkin

Soru

Zorluk: ZorParaneoplastik Sendromlar

58 yaşında erkek hasta, 45 paket-yıl sigara öyküsü mevcut. Son 22 haftadır iştahsızlık, belirgin kabızlık ve poliüri şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde dehidratasyon bulguları dışında özellik saptanmıyor. Toraks BT tetkikinde sağ hiler yerleşimli, santral kavitasyon alanı içeren 55 cm çapında kitle izleniyor. Laboratuvar incelemesinde; serum kalsiyum: 14.214.2 mg/dL, albumin: 4.04.0 g/dL, fosfor: 2.22.2 mg/dL ve PTH: <5< 5 pg/mL (N:10−65N: 10-65) olarak saptanıyor. Bu hastada saptanan metabolik anomali dikkate alındığında, aşağıdaki bulgulardan hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. İdrar cAMP düzeyinde artışCevap
  2. B
    Serum 1,25-dihidroksi vitamin D düzeyinde belirgin artış
  3. C
    Serum PTHrP (Paratiroid hormon ilişkili peptid) düzeyinde düşüş
  4. D
    Serum fosfor düzeyinde belirgin artış
  5. E
    Kemik sintigrafisinde yaygın litik metastatik odakların izlenmesi

Cevap

İdrar cAMP düzeyinde artış görülmesi en olası bulgudur.
Doğru seçenek olan idrar cAMP artışı, PTHrP'nin (Paratiroid hormon ilişkili peptid) böbrek tübüllerindeki PTH-1 reseptörlerini aktive etmesinin doğrudan bir sonucudur. PTHrP, paraneoplastik olarak skuamöz hücreli akciğer kanserinden salınır ve kalsiyum yüksekliği nedeniyle endojen PTH baskılanmış olsa dahi, PTHrP'nin kendisi nefrogenik cAMP üretimini uyararak idrarda bu değerin yükselmesine yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik tablo ve görüntüleme bulgularını değerlendir.
Hasta ağır sigara içicisi ve akciğerinde santral yerleşimli, kaviter bir kitle mevcut. Bu bulgular tipik olarak Skuamöz Hücreli Akciğer Kanseri'ni (SqCC) işaret eder.
SqCC, akciğer kanserleri arasında kavitasyon ve hiler yerleşimle en sık ilişkilendirilen tiptir.
2
Biyokimyasal parametreleri analiz et.
Belirgin hiperkalsemi (14.214.2 mg/dL), hipofosfatemi ve baskılanmış PTH (<5< 5 pg/mL) mevcut.
Yüksek kalsiyumun normal şartlarda PTH'yı baskılaması gerekir. PTH baskılanmışken kalsiyumun bu denli yüksek olması, paratiroid dışı bir kalsiyum kaynağını (paraneoplastik veya metastatik) gösterir.
3
Paraneoplastik sendromu tanımla.
SqCC ile en sık ilişkili paraneoplastik tablo, PTHrP (Paratiroid hormon ilişkili peptid) salınımına bağlı gelişen 'Maligniteye Bağlı Humoral Hiperkalsemi'dir (HHM).
PTHrP, yapısal olarak PTH'ya benzer ve böbrekteki/kemikteki PTH-1 reseptörlerini uyararak hiperkalsemiye yol açar.
4
Mekanizmanın hücresel düzeydeki etkisini belirle.
PTHrP, PTH-1 reseptörü üzerinden adenilat siklaz aktivasyonu yapar, bu da hücre içi cAMP artışına ve sonuç olarak idrarda cAMP düzeyinin artmasına (nefrogenik cAMP) neden olur.
Nefrogenik cAMP artışı, PTH veya PTHrP etkisinin biyokimyasal bir göstergesidir.

Anahtar Kavram

Skuamöz hücreli akciğer kanserinde görülen paraneoplastik hiperkalsemi genellikle PTHrP aracılıdır ve biyokimyasal olarak düşük PTH ile yüksek idrar cAMP düzeyleri ile karakterizedir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Paraneoplastik Sendromlar

Bu konudan daha fazla soru