Examkin

Soru

Zorluk: OrtaKompleman Sistemi

Tekrarlayan ekstremite ve yüz ödemi atakları olan, ancak bu ataklara ürtikerin eşlik etmediği bir hastada yapılan laboratuvar incelemelerinde serum C4C4 düzeyinin belirgin olarak düşük olduğu saptanmıştır. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgusuyla karakterize olan herediter anjioödem tablosunda eksikliği görülen kompleman regülatörü aşağıdakilerden hangisidir?

  1. C1C1 inhibitörü (C1C1-INH)Cevap
  2. B
    Faktör H
  3. C
    DAF (Decay Accelerating Factor / CD55)
  4. D
    C4C4 bağlayan protein (C4BPC4BP)
  5. E
    CD59 (Protektin)

Cevap

Herediter anjioödem tablosunda eksikliği görülen kompleman regülatörü C1C1 inhibitörüdür (C1C1-INH).
C1C1 inhibitörü (C1C1-INH), klasik yolağın başlangıcında C1rC1r ve C1sC1s alt birimlerini inhibe ederek kontrolsüz aktivasyonu önleyen bir serpin (serin proteaz inhibitörü) proteindir. Eksikliğinde C1C1 kompleksi sürekli aktif kalarak ortamdaki C4C4 ve C2C2'yi parçalar, bu yüzden hastalarda serum C4C4 düzeyi düşük bulunur. Ayrıca C1C1-INH, kallikrein-kinin sisteminde kallikreini ve pıhtılaşma sisteminde Faktör XIIa'yı da inhibe eder. Eksikliğinde frenlenemeyen kallikrein aktivasyonu, yüksek miktarda bradikinin oluşumuna ve vasküler permeabilite artışına bağlı anjioödeme yol açar.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik belirtilerin analizi
Ürtikerin eşlik etmediği tekrarlayan ödem atakları herediter anjioödemi düşündürür.
Bradikinin aracılı ödemlerde ürtiker (kaşıntılı kızarıklık) genellikle görülmez.
2
Laboratuvar bulgularının yorumlanması
C4C4 düşüklüğü, klasik yolağın kontrolsüz aktivasyonunu gösterir.
C1C1 inhibitörü eksikliğinde C1rC1r ve C1sC1s sürekli aktif kalarak C4C4'ü tüketir.
3
Regülatör proteinin belirlenmesi
C1C1 inhibitörü (C1C1-INH) hem kompleman hem de kallikrein-kinin sistemini kontrol eder.
Bu proteinin eksikliği aşırı bradikinin üretimine ve klinik ödem tablosuna neden olur.

Anahtar Kavram

Herediter anjioödem ve C1C1 inhibitörü (C1C1-INH) fonksiyonu
Bu soruyu puanla

Konular

Kompleman Sistemi

Bu konudan daha fazla soru