Soru

Zorluk: Çok zorİnterstisyel Akciğer Hastalıkları

6565 yaşında erkek hasta, 5050 paket-yıl sigara öyküsü mevcut olup emekli bir boya ustasıdır. Son 22 yıldır giderek artan efor dispnesi ve kuru öksürük şikayetleri ile polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el parmaklarında çomaklaşma saptanıyor ve oskültasyonda akciğer bazallerinde bilateral "velcro" ralleri duyuluyor. Hastanın yapılan solunum fonksiyon testinde (SFT); FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı %72\%72, FVCFVC değeri beklenenin %88\%88'i, total akciğer kapasitesi (TLCTLC) ise beklenenin %92\%92'si olarak bulunuyor. Karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCODL_{CO}) beklenenin %35\%35'i olarak ölçülüyor. Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografide (HRCT) üst loplarda belirgin sentrilobüler amfizem ve bülloz alanlar izlenirken, alt loplarda subplevral retiküler opasiteler, bal peteği görünümü (honeycombing) ve traksiyon bronşektazileri saptanıyor. Bu klinik tablo ve radyolojik bulgular ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kombine pulmoner fibrozis ve amfizemCevap
  2. B
    İdiyopatik pulmoner fibrozis
  3. C
    Deskuamatif interstisyel pnömoni
  4. D
    Kronik konjestif kalp yetersizliği
  5. E
    Mycoplasma pneumoniae pnömonisi

Cevap

Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem (CPFE)
Kombine pulmoner fibrozis ve amfizem (CPFE), genellikle ağır sigara içicisi erkeklerde görülen; üst loplarda sentrilobüler veya paraseptal amfizem, alt loplarda ise genellikle Olağan İnterstisyel Pnömoni (UIP) paterniyle seyreden fibrozisin birlikteliğidir. Bu hastada SFT'de hacimlerin korunmuş olması amfizemin hiperenflasyon etkisinden kaynaklanır, ancak her iki patoloji de alveoler-kapiller alanı harap ettiği için difüzyon kapasitesi (DLCO) ileri derecede düşmüştür.

Adım Adım Çözüm

1
Hastanın risk faktörlerini ve klinik bulgularını değerlendir.
5050 paket-yıl sigara öyküsü, çomak parmak ve bazal velcro ralleri mevcuttur.
Ağır sigara öyküsü hem amfizem hem de sigara ile ilişkili interstisyel akciğer hastalıkları için temel risk faktörüdür.
2
Solunum fonksiyon testi (SFT) parametrelerini analiz et.
FEV1/FVCFEV_1/FVC düşük-normal, FVCFVC ve TLCTLC normal sınırlar içinde, ancak DLCODL_{CO} beklenmedik derecede düşük (%35\%35).
Akciğer hacimlerinin korunmuş olmasına rağmen difüzyonun ağır derecede bozulması, amfizem (tıkayıcı/hiperenflasyon) ve fibrozisin (kısıtlayıcı) bir arada bulunduğunu düşündüren karakteristik bir bulgudur.
3
Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) bulgularını yorumla.
Üst loplarda amfizem (yıkım) ve alt loplarda UIP paterni (fibrozis) birlikteliği saptanmıştır.
Zonal dağılım gösteren bu dual patoloji, Kombine Pulmoner Fibrozis ve Amfizem sendromu için tanı koydurucudur.

Anahtar Kavram

Kombine Pulmoner Fibrozis ve Amfizem (CPFE) sendromunda SFT'de akciğer hacimlerinin "psödonormalizasyonu" ve belirgin difüzyon kapasitesi kaybı izlenir.

Daha Fazla Pratik

CPFE hastalarında pulmoner hipertansiyon gelişme riskinin tek başına amfizem veya fibrozis hastalarına göre daha yüksek olduğunu ve prognozu olumsuz etkilediğini unutmayın.
Tahmini Süre:3m 0s
Bu soruyu puanla