Examkin

Soru

Zorluk: OrtaFibröz Proteinler (Kollajen, Elastin, Keratin)

Kollajen ve elastin liflerinin yapısal özellikleri ve biyosentez basamakları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Prokollajenin N- ve C- terminal propeptidlerinin lizil oksidaz tarafından kesilmesiyle tropokollajen birimleri oluşur.
  2. Vitamin C eksikliğinde, prolin kalıntılarının hidroksillenememesi sonucu zincirler arası hidrojen bağları kurulamaz ve kollajen molekülünün termal stabilitesi azalır.Cevap
  3. C
    Elastin lifleri, kollajen liflerine benzer şekilde yüksek oranda hidroksilizin ve glikozillenmiş karbonhidrat yan zincirleri içerir.
  4. D
    Mavi sklera ve kemik kırılganlığı ile karakterize olan Osteogenesis Imperfecta hastalığında, temel patoloji Tip III kollajen sentezindeki genetik mutasyonlardır.
  5. E
    Kollajen sentezinin hücre içi evresinde, tropokollajen birimleri uç uca dizilerek olgun kollajen fibrillerini oluşturur.

Cevap

Vitamin C eksikliğinde prolin hidroksilasyonunun aksaması, kollajen liflerinin termal stabilitesini düşürerek doku bütünlüğünün bozulmasına neden olur.
Doğru ifade, Vitamin C'nin prolin hidroksilasyonu üzerindeki etkisini tanımlar. Prolin ve lizin hidroksilaz enzimleri, kofaktör olarak Vitamin C'ye ihtiyaç duyar. Hidroksiprolin kalıntıları, kollajen molekülünün üçlü sarmal yapısını bir arada tutan zincirler arası hidrojen bağlarının oluşmasını sağlar. Bu bağlar olmadığında kollajen lifleri termal olarak kararsız hale gelir ve vücut sıcaklığında bile denatüre olabilir; bu durum skorbüt hastalığındaki doku kırılganlığının temel nedenidir.

Adım Adım Çözüm

1
Kollajen sentezindeki hücre içi modifikasyonları değerlendir.
Ribozomlarda sentezlenen pre-pro-alfa zincirleri RER'e girer ve burada prolin/lizin hidroksilasyonu gerçekleşir.
Hidroksilasyon işlemi, Vitamin C ve Fe2+Fe^{2+} kofaktörlüğünde gerçekleşen bir post-translasyonel modifikasyondur.
2
Hidroksiprolin kalıntılarının yapısal rolünü analiz et.
Hidroksiprolinler, üçlü sarmalı (triple helix) oluşturan üç zincir arasında hidrojen bağları kurarak yapıyı stabilize eder.
Bu bağlar kollajenin denatürasyon sıcaklığını (erime ısısını) vücut sıcaklığının üzerinde tutmak için gereklidir.
3
Vitamin C eksikliğinin (skorbüt) biyokimyasal sonucunu belirle.
Yetersiz hidroksilasyon sonucu dayanıksız kollajen lifleri oluşur, bu da diş eti kanaması ve yara iyileşmesinde gecikme gibi klinik bulgulara yol açar.
Isı karşısında dayanıksız olan lifler normal fonksiyonlarını yerine getiremez.

Anahtar Kavram

Kollajen stabilitesi için Vitamin C bağımlı prolin hidroksilasyonu şarttır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Fibröz Proteinler (Kollajen, Elastin, Keratin)

Bu konudan daha fazla soru