Soru

Zorluk: ZorEklem Patolojisi

4242 yaşında kadın hasta; her iki el eklemlerinde sabahları 11 saatten uzun süren tutukluk ve simetrik ağrı şikayetiyle takip edilmektedir. Fizik muayenesinde dirsek ekstansör yüzeyinde ağrısız, sert, subkutan bir kitle saptanıyor. Bu kitleden yapılan biyopsinin mikroskobik incelemesinde; merkezde yoğun eozinofilik, amorf bir alan (nekroz) ve bu alanın çevresinde palizatik dizilim gösteren epiteloid histiyositler ile en dışta lenfositik infiltrasyon izleniyor. Bu hastadaki deri lezyonunun patolojisi ve altta yatan hastalık ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Nodülün merkezinde izlenen yapı fibrinoid nekrozdur ve bu lezyonun varlığı genellikle yüksek hastalık aktivitesi ve Romatoid Faktör (RF) pozitifliği ile ilişkilidir.Cevap
  2. B
    Histopatolojik olarak kazeifiye nekrozun varlığı, bu lezyonun romatoid artrit tanısını kesinleştiren en spesifik bulgusudur.
  3. C
    Bu nodüller sadece deri ve deri altı dokularda görülür, akciğer veya kalp gibi iç organlarda gelişmesi beklenmez.
  4. D
    Osteoartrit seyrinde parmak eklemlerinde görülen Bouchard nodülleri de benzer şekilde granülomatöz inflamasyon ve merkezi nekroz içerir.
  5. E
    Merkezdeki amorf alan, polarize ışık mikroskobunda iğne şeklinde ve negatif çift kırılma gösteren kristal birikimlerinden oluşur.

Cevap

Nodülün merkezinde izlenen yapı fibrinoid nekrozdur ve bu lezyonun varlığı genellikle yüksek hastalık aktivitesi ve Romatoid Faktör (RF) pozitifliği ile ilişkilidir.
Romatoid nodüller, Romatoid Artrit (RA) hastalarında görülen en tipik ekstraartiküler bulgudur. Histolojik olarak merkezde fibrinoid nekroz, çevresinde palizatik (parmaklık gibi) dizilmiş epiteloid makrofajlar ve en dışta lenfosit-plazma hücresi katmanı izlenir. Bu nodüllerin varlığı, genellikle seropozitif (RF ve Anti-CCP pozitif) ve klinik olarak daha agresif seyreden hastalıkla ilişkilidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin analizi
Simetrik küçük eklem tutulumu, sabah tutukluğu ve ekstansör yüzeyde ağrısız nodül bulguları Romatoid Artrit (RA) tanısını düşündürür.
RA tipik olarak simetrik tutulum yapar ve deri altı romatoid nodüller hastaların yaklaşık %25'inde görülür.
2
Histopatolojik bulguların değerlendirilmesi
Merkezde nekroz, çevresinde palizatik histiyositler ve dışta kronik inflamasyon tabakası bir 'Romatoid Nodül' yapısını tanımlar.
Romatoid nodül, patolojik olarak fibrinoid nekroz odaklı bir granülom varyantıdır.
3
Nekroz tipinin belirlenmesi
Romatoid nodülün merkezindeki nekroz fibrinoid nekroz karakterindedir.
Fibrinoid nekroz, immün kompleks birikimi ve plazma proteinlerinin sızmasıyla oluşan amorf, eozinofilik bir görünümdür.

Anahtar Kavram

Romatoid nodül patolojisi ve klinik korelasyonu
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla