Jamaika kusma hastalığına yol açan hipoglisin A toksini, mitokondriyal kısa ve orta zincirli açil-KoA dehidrogenaz enzimlerini geri dönüşümsüz olarak inhibe eder. Bu toksisiteye bağlı olarak gelişen ağır hipogliseminin temel biyokimyasal nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- Yağ asidi oksidasyonunun azalması sonucu piruvat karboksilaz enziminin zorunlu aktivatörü olan düzeyinin yetersiz kalmasıCevap
- BKas dokusunda glikojen yıkımının (glikojenoliz) kontrolsüz şekilde hızlanarak sistemik kan glukozunu tüketmesi
- CHücre içi düzeyinin patolojik artışı sonucu enziminin inhibe olması ve yağ asidi transportunun durması
- DOkside edilemeyen serbest yağ asitlerinin sitozolde birikerek glukoz-6-fosfataz enzimini allosterik olarak inhibe etmesi
- EMitokondriyal oranının aşırı yükselmesi sonucu glukoneogenez basamaklarının laktat yönüne kayması
Cevap
Yağ asidi oksidasyonunun azalması sonucu piruvat karboksilaz enziminin zorunlu aktivatörü olan düzeyinin yetersiz kalması
Jamaika kusma hastalığında -oksidasyonun inhibe edilmesi, karaciğerde glukoneogenez için kritik olan seviyelerini düşürür. , piruvatın oksaloasetata dönüşümünü katalizleyen piruvat karboksilaz enziminin mutlak allosterik aktivatörüdür. Bu aktivasyon gerçekleşmediğinde piruvat glukoneogenez yolağına giremez ve açlık sırasında ölümcül hipoglisemi tablosu ortaya çıkar.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Yağ asidi oksidasyonu ile glukoneogenez arasındaki düzenleyici ilişki ( - Piruvat Karboksilaz bağlantısı)
Daha Fazla Pratik
MCAD eksikliği ile Jamaika kusma hastalığının klinik benzerliklerini ve her iki durumda da neden hipoketotik hipoglisemi görüldüğünü inceleyiniz.
Tahmini Süre:1m 30s