Soru

Zorluk: ZorGestasyonel Trofoblastik Hastalıklar

Bir hastadan alınan tahliye materyalinin histopatolojik incelemesinde yaygın villöz hidropik değişiklikler, trofoblastik tabakada çepeçevre (sirkumferansiyel) hiperplazi ve p57p57 (KIP2KIP2) immünohistokimyasal boyamasında trofoblast ve villöz stroma hücrelerinde nükleer boyanma saptanmamıştır. Yapılan sitogenetik analizde ise 46,XX46,XX karyotipi rapor edilmiştir. Bu klinik tabloya sahip hasta için aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Oositin iki farklı sperm ile döllenmesi (dispermi) sonucu oluşan triploid bir yapı söz konusudur.
  2. Tıbbi tahliye sonrası gestasyonel trofoblastik neoplazi (GTN) gelişme riski parsiyel mole göre anlamlı derecede daha yüksektir.Cevap
  3. C
    Villus yapıları arasında fetal doku parçaları, amniyon zarı ve fetal eritrositlerin varlığı tanı için tipik bir bulgudur.
  4. D
    p57p57 boyanmasının negatif olması, dokuda hem maternal hem paternal kromozom setinin birlikte bulunduğunu kanıtlar.

Cevap

Komplet hidatidiform molde gestasyonel trofoblastik neoplazi (GTN) gelişme riski, parsiyel mole kıyasla çok daha yüksektir.
Verilen vakadaki bulgular (yaygın trofoblastik hiperplazi, p57p57 negatifliği ve 46,XX46,XX karyotipi) kesin olarak Komplet Hidatidiform Mol'ü işaret eder. Komplet moller, parsiyel mollere göre çok daha yüksek oranda (%15−20\%15-20 vs <%5<\%5) persistans ve malignite (GTN) riski taşırlar.

Adım Adım Çözüm

1
Histopatolojik ve immünohistokimyasal bulguları değerlendir.
Komplet Hidatidiform Mol tanısı konur.
Yaygın villöz ödem, sirkumferansiyel trofoblastik proliferasyon ve p57p57 (maternal kökenli gen) ekspresyonunun kaybı komplet molün temel belirteçleridir.
2
Sitogenetik bulguyu yorumla.
46,XX46,XX karyotipi, komplet mollerin çoğunluğunu oluşturan androgenetik diploid yapıyı doğrular.
Komplet moller genellikle boş bir oositin tek bir sperm tarafından döllenip genetik materyalin duplike olmasıyla oluşur.
3
Klinik prognozu karşılaştır.
Malignite potansiyeli yüksektir.
Komplet mol sonrası post-molar GTN riski %15−20\%15-20 iken, parsiyel molde bu oran %5\%5'in altındadır.

Anahtar Kavram

Komplet ve Parsiyel Hidatidiform Mol Ayırıcı Tanısı

İpuçları

1
p57p57 boyasının maternal kökenli bir belirteç olduğunu hatırlayın.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla