Soru

Zorluk: OrtaPlazma Proteinleri

28 yaşında bir kadın hasta, ani gelişen halsizlik ve idrar renginde koyulaşma şikayetiyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde skleraların ikterik olduğu gözleniyor. Laboratuvar bulgularında hemoglobin düzeyi düşük, indirekt bilirubin seviyesi yüksek ve periferik yaymada şistositler izleniyor. Akut intravasküler hemoliz tanısı düşünülen bu hastada, serbest hemoglobini bağlayarak böbreklerden kaybını önleyen ve plazma konsantrasyonu hızla düşen protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. HaptoglobinCevap
  2. B
    Albumin
  3. C
    Transferrin
  4. D
    Seruloplazmin
  5. E
    Hemopeksin

Cevap

İntravasküler hemoliz sırasında serbest kalan hemoglobini bağlayarak böbrek hasarını önleyen ve seviyesi hızla azalan protein Haptoglobin'dir.
İntravasküler hemoliz sırasında eritrositlerden plazmaya salınan serbest hemoglobin, haptoglobin ile geri dönüşümsüz bir kompleks oluşturur. Bu büyük kompleks böbreklerden süzülemez, böylece hemoglobiniüri ve demir kaybı önlenmiş olur. Oluşan kompleks karaciğer tarafından hızla ortamdan uzaklaştırıldığı için plazma haptoglobin düzeyinin düşük saptanması hemoliz tanısı için çok değerlidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik verilerin analizi
İkter, düşük hemoglobin ve şistositlerin varlığı intravasküler hemolizi işaret eder.
Vaka analizinde ilk adım patolojiyi tanımlamaktır.
2
Hemoglobin bağlama mekanizmasının hatırlanması
Serbest hemoglobin toksiktir ve haptoglobin tarafından bağlanır.
Haptoglobinin temel fizyolojik görevi serbest hemoglobini bağlayarak oksidatif hasarı ve böbreklerden demir kaybını önlemektir.
3
Plazma düzeyi değişiminin yorumlanması
Haptoglobin-Hemoglobin kompleksi karaciğerdeki CD163 reseptörleri aracılığıyla hızla temizlenir.
Temizlenme hızı sentez hızını aştığı için plazma serbest haptoglobin seviyesi dramatik şekilde düşer.

Anahtar Kavram

Haptoglobin, intravasküler hemolizin en duyarlı plazma belirtecidir.

Daha Fazla Pratik

Karaciğer hastalıklarında ve akut inflamasyon durumlarında haptoglobin düzeylerinin nasıl değiştiğini incelemek konuyu pekiştirecektir.
Tahmini Süre:50s
Bu soruyu puanla