Otuz dokuz haftalık, olarak doğan erkek bebekte doğumdan sonraki saatte beslenememe ve letarji saptanıyor. Yapılan incelemede kan şekeri bulunuyor. Fizik muayenesinde mikropenis, bilateral inmemiş testis ve hafif hepatomegali saptanıyor. Yaşamının gününde direkt bilirubin ağırlıklı hiperbilirubinemi gelişen bu hastaya yaklaşımda aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Hipoglisemi anında alınan kan örneğinde düşük insülin, düşük serbest yağ asidi ve düşük keton düzeylerinin saptanmasıCevap
- BHipoglisemi anında idrarda yüksek miktarda indirgen madde saptanması
- CBaşlangıç tedavisi olarak %10 kalsiyum glukonatın dozunda intravenöz bolus uygulanması
- DHipoglisemi kontrol altına alınamazsa glukoz infüzyon hızının doğrudan üzerine çıkarılması
- ETanısal değerlendirmede öncelikle acil batın ultrasonografisi ile adrenal kanama dışlanması
Cevap
Hipoglisemi anında alınan kan örneğinde düşük insülin, düşük serbest yağ asidi ve düşük keton düzeylerinin saptanması beklenen ve tanısal olan bulgudur.
Doğru seçenek olan hipoglisemi anında insülin, serbest yağ asidi ve ketonların düşük saptanması, panhipopituitarizmin tipik laboratuvar profilidir. Mikropenis ve inmemiş testis santral bir hormonal (GnRH/LH/FSH) eksikliği, kolestatik sarılık ise kortizol ve büyüme hormonu eksikliğinin karaciğer üzerindeki etkisini gösterir. Büyüme hormonu ve kortizol lipolizi uyarır; eksikliklerinde hipoglisemi anında yağ asitleri mobilize edilemez (düşük SYA) ve buna bağlı olarak keton cisimcikleri oluşamaz (düşük keton).
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Yenidoğan döneminde mikropenis ve kolestatik sarılık ile seyreden hipoglisemide panhipopituitarizm akla gelmelidir; bu durumda hipoglisemi 'hipoketotik' ve 'düşük serbest yağ asitli' karakterdedir.