56 yaşında bir kadın hasta, son üç haftadır giderek artan dengesizlik, konuşmada peltekleşme ve el becerilerinde azalma şikayetleriyle nöroloji polikliniğine başvuruyor. Özgeçmişinde bilinen bir kronik hastalık öyküsü bulunmuyor. Nörolojik muayenesinde bilateral dismetri, dizartri, gövde ataksisi ve aşağı vuran nistagmus saptanıyor. Kraniyal MR görüntülemesinde serebellar hemisferlerde difüz sinyal artışı dışında yer kaplayan lezyon izlenmiyor. BOS incelemesinde lenfositik pleositoz ve oligoklonal bant pozitifliği görülüyor.
Bu klinik tabloya neden olan paraneoplastik sendrom düşünüldüğünde, saptanması en muhtemel antikor ve ilişkili tümör eşleştirmesi aşağıdakilerden hangisidir?
- AAnti-Hu (ANNA-1) – Küçük hücreli akciğer kanseri
- Anti-Yo (PCA-1) – Over kanseriCevap
- CAnti-Ri (ANNA-2) – Meme kanseri
- DAnti-Ma2 – Testis germ hücreli tümörü
- EAnti-Tr – Hodgkin lenfoma
Cevap
Anti-Yo (PCA-1) – Over kanseri seçeneği doğrudur.
Hastada tarif edilen klinik tablo Paraneoplastik Serebellar Dejenerasyon (PCD) ile uyumludur. PCD, tümörün tanısından aylar hatta yıllar önce ortaya çıkabilen subakut bir tablodur. Kadın hastalarda bu sendroma en sık eşlik eden nöronal antikor Anti-Yo (PCA-1) antikorudur. Anti-Yo pozitifliği saptanan hastalarda altta yatan malignite %90'ın üzerinde olasılıkla Over Kanseri veya Meme Kanseridir. Bu nedenle klinik tablo ve demografik özellikler en çok bu eşleşmeyi işaret etmektedir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Paraneoplastik Serebellar Dejenerasyon (PCD), kadınlarda en sık Anti-Yo antikoru pozitifliği ile birlikte over veya meme kanseri zemininde gelişir.
İpuçları
1
Hastanın semptomları (ataksi, dizartri, nistagmus) saf bir serebellar tutuluma işaret etmektedir.
2
Bu sendromun (Paraneoplastik Serebellar Dejenerasyon) kadınlarda en sık görülen nedeni jinekolojik malignitelerdir.
Daha Fazla Pratik
Anti-NMDA reseptör ensefaliti ve over teratomu ilişkisini de gözden geçiriniz.
Tahmini Süre:2m 0s