Kompleman sisteminin kontrolsüz aktivasyonunu önleyen regülatör mekanizmalar ve bu sistemdeki eksikliklerin klinik sonuçları ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AFaktör H, alternatif yolağın tek pozitif regülatörü olup kompleksini stabilize ederek kompleman aktivasyonunu artırır.
- BProtektin (), membrana bağlanmış olan kompleksine molekülünün bağlanmasını fiziksel olarak engelleyerek Membran Atak Kompleksi () oluşumunu durdurur.
- Membran kofaktör proteini (; ), hem hem de moleküllerine bağlanıp 'Faktör I' için kofaktörlük yaparak her üç aktivasyon yolağını da membrana bağlı aşamada inhibe eder.Cevap
- DSıvı fazda bulunan 'S proteini' (Vitronektin), klasik yolaktaki ( konvertaz) enzim kompleksini dissosiasyon yoluyla parçalayarak aktivasyonu kontrol eder.
- ETerminal bileşen () eksikliklerinde opsonizasyon ve fagositoz fonksiyonları bozulduğu için özellikle *Streptococcus pneumoniae* gibi kapsüllü bakteri enfeksiyonları artar.
Cevap
Membran kofaktör proteini (; ), hem hem de molekülleri için 'Faktör I' kofaktörü olarak işlev görerek kompleman aktivasyonunu baskılar.
Doğru olan seçenek, membrana bağlı kofaktör proteini (; )’nin işlevini açıklar. , konak hücre membranında kompleman aktivasyonunu durdurmak için hem klasik/lektin yolakta oluşan 'ye hem de alternatif yolakta oluşan 'ye bağlanır. Bu bağlanma, plazmadaki 'Faktör I' enziminin bu proteinleri proteolitik olarak parçalamasını sağlar, böylece konvertaz oluşumu engellenir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Kompleman regülatörleri, membrana bağlı (DAF, MCP, CD59, CR1) veya sıvı fazda (Faktör H, C4BP, C1-INH, S proteini) bulunarak sistemi farklı basamaklarda baskılar; hem hem üzerinde 'Faktör I' kofaktörü olarak görev yapar.