24 yaşında erkek hasta, 15 cm çapında mediastinal kitle, yaygın lenfadenopati ve belirgin … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$24$ yaşında erkek hasta, $15$ $cm$ çapında mediastinal kitle, yaygın lenfadenopati ve belirgin lökositoz ( $180.000/mm^3$ ) ile karakterize yeni tanı $T$ -hücreli akut lenfoblastik lösemi ( $ALL$ ) nedeniyle yatırılıyor. Hastaya yüksek riskli tümör lizis sendromu ( $TLS$ ) profilaksisi planlanıyor. Laboratuvar incelemesinde ürik asit düzeyi $13.5$ $mg/dL$ olarak saptanan hastanın tıbbi özgeçmişinde Glukoz- $6$ -Fosfat Dehidrogenaz ( $G6PD$ ) eksikliği olduğu biliniyor. Bu hastada ürik asit düzeyini düşürmek amacıyla aşağıdaki tedavilerden hangisinin uygulanması kontrendikedir?

RasburikazCevap
B
Alopurinol
C
Febuksostat
D
Agresif intravenöz hidrasyon
E
Yüksek doz loop diüretikleri

Cevap

Rasburikaz, G6PD eksikliği olan hastalarda oksidatif strese yol açarak hemolitik anemi ve methemoglobinemi riski oluşturduğu için kontrendikedir.

Rasburikaz, ürik asidi allantoine dönüştüren rekombinant bir ürat oksidaz enzimidir. Bu biyokimyasal reaksiyon sırasında açığa çıkan hidrojen peroksit (

H_2O_2

), Glukoz-

6

-Fosfat Dehidrogenaz (

G6PD

) eksikliği olan bireylerde eritrositlerde oksidatif hasara, methemoglobinemiye ve şiddetli hemolitik anemiye neden olur. Bu nedenle bu hasta grubunda kullanımı kesinlikle kontrendikedir.

Adım Adım Çözüm

Hastanın TLS riskini belirle.

Yüksek

WBC

(

>100.000/mm^3

), mediastinal kitle (

bulky

hastalık) ve yüksek ürik asit nedeniyle hasta 'yüksek risk' grubundadır.

Yüksek riskli hastalarda agresif hidrasyonun yanı sıra ürik asidi hızla düşüren ajanlar gereklidir.

Özgeçmişteki kontrendikasyonu değerlendir.

Hastada Glukoz-

6

-Fosfat Dehidrogenaz (

G6PD

) eksikliği mevcuttur.

Bazı ilaçlar bu enzim eksikliğinde eritrositlerin oksidatif hasara karşı savunmasız kalmasına neden olur.

Tedavi seçeneklerinin etki mekanizmasını ve yan etkilerini hatırla.

Rasburikaz (rekombinant ürat oksidaz), ürik asidi allantoine çevirirken yan ürün olarak hidrojen peroksit (

H_2O_2

) açığa çıkarır.

G6PD

eksikliğinde açığa çıkan

H_2O_2

nötralize edilemez, bu da hemoglobinin oksidasyonuna ve hemolize yol açar.

Anahtar Kavram

Tümör Lizis Sendromu yönetiminde Rasburikaz'ın G6PD eksikliği olan hastalarda kontrendike olması.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Konular

Bu konudan daha fazla soru