Soru

Zorluk: ZorParaneoplastik Sendromlar

6161 yaşında, 4545 paket-yıl sigara öyküsü olan kadın hasta; son iki ayda yaklaşık 1212 kg zayıflama, yaygın kas güçsüzlüğü ve cilt renginde belirgin koyulaşma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 175/105175/105 mmHgmmHg ölçülüyor; ancak tipik Cushingoid bulgular (sentral obezite, stria) izlenmiyor. Laboratuvar incelemesinde; serum sodyumu 144144 mEq/LmEq/L, potasyumu 2,12,1 mEq/LmEq/L, kloru 9191 mEq/LmEq/L, bikarbonatı 3838 mEq/LmEq/L ve açlık kan şekeri 215215 mg/dLmg/dL bulunuyor. Akciğer grafisinde sağ hiler bölgede dolgunluk saptanıyor.

Bu klinik tabloya neden olan en olası paraneoplastik hormon ve ilişkili olduğu akciğer kanseri tipi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Ektopik ACTH - Küçük hücreli karsinomCevap
  2. B
    Paratiroid hormon benzeri protein (PTHrP) - Skuamöz hücreli karsinom
  3. C
    Antidiüretik hormon (ADH) - Küçük hücreli karsinom
  4. D
    İnsülin benzeri büyüme faktörü-2 (IGF-2) - Mezotelyoma
  5. E
    Atriyal natriüretik peptid (ANP) - Adenokarsinom

Cevap

Ektopik ACTH üretimi ve buna eşlik eden Küçük hücreli karsinom
Hastadaki derin hipokalemi, metabolik alkaloz, hipertansiyon ve hiperpigmentasyon kombinasyonu, Küçük Hücreli Akciğer Kanseri'nden salınan ektopik ACTH'ın klasik sunumudur. Bu vakalarda tümörün hızlı büyümesi, santral obezite gibi yavaş gelişen fiziksel bulguların ortaya çıkmasına engel olur.

Adım Adım Çözüm

1
Metabolik profilin analizi
Hipokalemi (2,12,1 mEq/LmEq/L), metabolik alkaloz (HCO3HCO_3: 3838) ve hiperglisemi (215215 mg/dLmg/dL) saptandı.
Ektopik ACTH salınımında aşırı kortizol üretimi, böbreklerdeki 11β11\beta-HSD2 enzim kapasitesini aşarak mineralokortikoid reseptörlerini uyarır ve bu tabloyu oluşturur.
2
Klinik ipuçlarının değerlendirilmesi
Hiperpigmentasyon, hipertansiyon ve hızlı kilo kaybı mevcut.
ACTH'ın öncül maddesi olan POMC'un yıkımı ile MSH benzeri etki oluşur (pigmentasyon). Agresif tümörlerde klasik Cushingoid yağ dağılımı için yeterli süre yoktur.
3
Tümör eşleştirmesi
Santral yerleşimli hiler dolgunluk ve sigara öyküsü KHAK ile uyumludur.
Nöroendokrin kökenli olan Küçük Hücreli Akciğer Kanseri, ektopik ACTH salınımının en sık nedenidir.

Anahtar Kavram

Ektopik ACTH sendromu, agresif seyirli Küçük Hücreli Akciğer Kanseri vakalarında klasik Cushing fiziksel bulgularından ziyade, baskın mineralokortikoid etki (hipokalemi, alkaloz, HTN) ve hiperpigmentasyon ile karakterizedir.

Daha Fazla Pratik

Küçük hücreli akciğer kanserinde görülen diğer nörolojik paraneoplastik sendromları (Lambert-Eaton, Anti-Hu ilişkili duyusal nöropati) gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla