Santral sinir sisteminin beyaz cevherini etkileyen demiyelinizan ve dismiyelinizan hastalıkların ayırıcı tanısı, patogenezi ve morfolojik bulguları dikkate alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AMultiple sklerozun aktif plaklarında miyelin kılıfının yıkımı, temel olarak oligodendrositlerin korunup miyelin kılıfına karşı gelişen Tip 1 (anafilaktik) hipersensitivite reaksiyonu sonucudur.
- BDismiyelinizan hastalıklar (lökodistrofiler), normal üretilmiş miyelinin edinsel enfeksiyöz veya toksik nedenlerle ikincil olarak yıkılmasıyla karakterize tabloları tanımlar.
- Nöromiyelitis optika (NMO) patogenezinde, astrositlerde bulunan akuaporin-4 su kanallarına karşı oluşan hümoral immün yanıt ve kompleman aktivasyonu temel rol oynar.Cevap
- DProgresif multifokal lökoensefalopati (PML) lezyonlarında izlenen miyelin kaybı, JC virüsünün kortikal gri cevherdeki nöronları enfekte ederek nöron kaybına yol açmasının bir sonucudur.
- EBeyin omurilik sıvısında (BOS) saptanan oligoklonal bantlar, Multiple skleroz tanısı için patognomonik olup sadece miyelin temel proteinine (MBP) karşı gelişen antikorları temsil eder.
Cevap
Nöromiyelitis optika (NMO) patogenezinde, astrositlerde bulunan akuaporin-4 su kanallarına karşı oluşan hümoral immün yanıt ve kompleman aktivasyonu temel rol oynar.
Nöromiyelitis optika (NMO) veya Devic hastalığı, santral sinir sistemindeki su kanalı proteini olan akuaporin-4'e (AQP4) karşı gelişen spesifik antikorlar (NMO-IgG) ile karakterizedir. Bu antikorlar, astrositlerin ayak uzantılarındaki AQP4 kanallarına bağlanarak kompleman aktivasyonuna ve astrosit hasarına yol açar. Bu durum, MS'ten farklı olarak birincil bir astrositopatidir ve ardından ikincil demiyelinizasyon gelişir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Demiyelinizan hastalıkların (MS, NMO, PML) immünopatogenez ve hücre spesifikliği açısından ayırıcı tanısı.
Tahmini Süre:1m 15s