Examkin

Soru

Zorluk: OrtaMalabsorbsiyon Sendromları ve Çölyak

33 yaşındaki bir kız çocuk; yaklaşık bir yıldır devam eden iştahsızlık, karın şişliği ve kronik ishal yakınmaları ile getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve tartısı 33. persentilin altında, batın distandü ve ekstremiteleri ince saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde anti-doku transglutaminaz (anti-tTG) IgA düzeyi eşik değerin üzerinde (>10×ULN>10 \times \text{ULN}) saptanıyor. Bu hastanın klinik tablosu ve tanı süreci ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Hastada saptanan belirgin karın şişliği ve malnütrisyon bulguları, tablonun öncelikle protein eksikliğine bağlı gelişen Kwashiorkor tipi primer malnütrisyon olduğunu kanıtlar.
  2. B
    Ayırıcı tanıda kistik fibrozis dışlanması için yapılan ter testinde klor düzeyinin 45 mEq/L45 \text{ mEq/L} saptanması, hastada kistik fibrozis tanısını kesinleştirir.
  3. Tanı amacıyla yapılan ince bağırsak biyopsisinde kript hiperplazisi ve subtotal villöz atrofi izlenmesi, Marsh-Oberhuber sınıflamasına göre Tip 3b olarak tanımlanır.Cevap
  4. D
    Hastalık sürecinde eşlik edebilen hipoalbüminemi ve ödem tablosu, proteinüri varlığına bakılmaksızın öncelikle nefritik sendromu düşündürmelidir.
  5. E
    Hastada ara ara görülebilen kusma şikayeti, malabsorbsiyon sendromlarından ziyade öncelikle hipertrofik pilor stenozuna bağlı hipokloremik metabolik alkaloz tablosu ile açıklanmalıdır.

Cevap

İnce bağırsak biyopsisinde kript hiperplazisi ve subtotal villöz atrofi görülmesi Marsh Tip 3b olarak sınıflandırılır.
Marsh-Oberhuber sınıflaması çölyak hastalığının tanısında kullanılan temel histopatolojik evreleme sistemidir. Tip 1 intraepitelyal lenfosit artışını, Tip 2 kript hiperplazisini, Tip 3 ise villöz atrofiyi gösterir. Villöz atrofi kendi içinde; parsiyel (3a), subtotal (3b) ve total (3c) olarak ayrılır. Bu nedenle subtotal atrofi ve kript hiperplazisi içeren tablo Tip 3b ile tam uyumludur.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Kronik ishal, büyüme geriliği ve anti-tTG pozitifliği olan bir çocukta çölyak hastalığı ön tanısı konur.
Çölyak hastalığı, gluten alımı sonrası gelişen immün aracılı bir enteropatidir ve malabsorbsiyon bulguları ile karakterizedir.
2
Histopatolojik değerlendirme
Biyopsi bulgularının Marsh sınıflamasına göre derecelendirilmesi gerekir.
Tanı ve hastalığın şiddetini belirlemek için histopatolojik evreleme (Marsh-Oberhuber) standarttır.
3
Marsh evresinin belirlenmesi
Subtotal villöz atrofi ve kript hiperplazisi Marsh 3b olarak kodlanır.
Marsh 3 evresi destrüktif evredir; villöz atrofiyi 3 alt gruba ayırır (a: parsiyel, b: subtotal, c: total).

Anahtar Kavram

Marsh-Oberhuber Histopatolojik Sınıflaması

Alternatif Yöntem

Çölyak hastalığı şüphesi olan ancak biyopsi sonucu belirsiz kalan hastalarda HLA-DQ2 ve HLA-DQ8 genotiplerinin araştırılması, negatif çıkması durumunda hastalığın dışlanması (yüksek negatif prediktif değer) açısından yararlıdır.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Malabsorbsiyon Sendromları ve Çölyak

Bu konudan daha fazla soru