Examkin

Soru

Zorluk: ZorDemiyelinizan Hastalıklar

Nöromiyelitis optika (NMONMO), klinik seyri ve tutulum yerleri açısından Multipl Skleroz (MSMS) ile benzerlikler gösterse de, patogenezinde hümoral immünitenin baskın olması morfolojik farklılıklara yol açar.

NMONMO lezyonlarını MSMS plaklarından ayıran en karakteristik immünhistokimyasal ve histopatolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Damar çevresinde (vaskülosentrik) belirgin kompleman (C5b−9C5b-9) ve immünglobulin birikimiCevap
  2. B
    Perivenüler alanda yoğun CD8+CD8+ sitotoksik TT lenfosit kılıflanması
  3. C
    Miyelin kılıfı kaybına karşın akson bütünlüğünün büyük oranda korunması
  4. D
    Astrositlerin sitoplazmasında belirgin 'Rosenthal' liflerinin görülmesi
  5. E
    Plak alanındaki oligodendrositlerde 'buzlu cam' nükleer inklüzyonlar

Cevap

Nöromiyelitis optika lezyonlarında damar çevresinde vaskülosentrik kompleman (C5b−9C5b-9) ve immünglobulin birikimi izlenmesi en karakteristik ayırt edici bulgudur.
Nöromiyelitis optika (NMONMO) patogenezinde, kan-beyin bariyerindeki astrosit ayaklarında bulunan akuaporin 4 (AQP4AQP4) su kanallarına karşı gelişen antikorlar rol oynar. Bu antikorların bağlanması klasik kompleman yolağını aktive ederek damar çevresinde belirgin kompleman (C5b−9C5b-9) ve immünglobulin birikimine (vaskülosentrik patern) neden olur. Bu bulgu, hücresel yanıtın daha ön planda olduğu ve aksonların korunduğu Multipl Skleroz (MSMS) plaklarından en önemli morfolojik farktır.

Adım Adım Çözüm

1
NMONMO ve MSMS patogenetik mekanizmalarını karşılaştırın.
MSMS hem hücresel hem hümoral yanıt içerirken, NMONMO temelde anti-akuaporin 4 (AQP4AQP4) antikorları aracılı hümoral bir yanıttır.
Mekanizma farkı, morfolojik olarak saptanan protein birikim paternlerini belirler.
2
Antikorun hedef hücresini ve anatomik yerleşimini belirleyin.
AQP4AQP4, kan-beyin bariyerini oluşturan astrosit ayaklarında yoğunlaşmıştır.
Antikorun bağlandığı bölge, hasarın ve kompleman aktivasyonunun başladığı bölgedir.
3
Kompleman aktivasyonunun histopatolojik sonucunu analiz edin.
Antikor-antijen etkileşimi klasik kompleman yolağını tetikler ve damar çevresinde (vaskülosentrik) belirgin kompleman birikimine yol açar.
Bu patern, NMONMO tanısında kullanılan en spesifik immünhistokimyasal bulgudur.

Anahtar Kavram

Nöromiyelitis Optika'da (NMO) antikor aracılı (Tip 2 Hipersensitivite) vaskülosentrik kompleman aktivasyonu.
Bu soruyu puanla

Konular

Demiyelinizan Hastalıklar

Bu konudan daha fazla soru