Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorPolikistik Over Sendromu (PKOS)

Yirmi sekiz yaşında, obez (VKİ: 34 kg/m²) bir kadın hasta, evlilik öncesi değerlendirme amacıyla başvuruyor. Hastanın menarşı 13 yaşında gerçekleşmiş; ancak başlangıçtan itibaren siklus uzunluğu 40-90 gün arasında değişmekte ve yılda 5-6 kez adet görmektedir. Fizik muayenede üst dudak ve göbek altında Ferriman-Gallwey skoruna katkıda bulunan terminal tüylenme saptanıyor; akne mevcut, ancak klitoromegali, ses kalınlaşması veya erkek tipi saç dökülmesi yok. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde: serbest testosteron üst sınırın 1,8 katı, DHEA-S normal sınırlarda, 17-OH progesteron bazal değeri 3,2 ng/mL (normal: <2 ng/mL; ACTH uyarı testi yapılmadı), sabah kortizol 14 µg/dL, TSH ve prolaktin normal. Transvajinal ultrasonografide her iki overde 12'şer adet 2-9 mm çapında folikül (bilateral polikistik over morfolojisi) saptanıyor. Bu hastada tanıya ulaşmak için yapılması gereken en uygun sonraki adım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Cosyntropin (sentetik ACTH) uyarı testi yapılarak 17-OH progesteron yanıtı değerlendirilmeli ve non-klasik konjenital adrenal hiperplazi dışlanmalıdırCevap
  2. B
    Rotterdam kriterlerinin üçü de (oligo-anovulasyon, klinik hiperandrojenizm, polikistik over morfolojisi) mevcut olduğundan doğrudan PKOS tanısı konulabilir; ek tetkike gerek yoktur
  3. C
    Gece kortizol süpresyon testi (1 mg deksametazon) yapılarak Cushing sendromu ekarte edilmelidir
  4. D
    İnsülin direncini doğrulamak için açlık insülin ve HOMA-IR hesaplanmalı; insülin direnci saptanırsa PKOS tanısı kesinleşir
  5. E
    Androjen salgılayan over tümörünü dışlamak için pelvik MR görüntüleme istenmelidir

Cevap

Cosyntropin uyarı testi ile non-klasik konjenital adrenal hiperplazi dışlanmalıdır
Bazal 17-OH progesteron değerinin 3,2 ng/mL ile şüpheli bölgede (2-10 ng/mL) olması, non-klasik konjenital adrenal hiperplazi (21-hidroksilaz eksikliği) olasılığını gündeme getirmektedir. Bu durum PKOS ile klinik olarak tamamen örtüşebilir. PKOS bir dışlama tanısı olduğundan Rotterdam kriterleri mevcut görünse dahi ACTH uyarı testinde 17-OH progesteron yanıtı >10 ng/mL ise non-klasik KAH tanısı konulur ve PKOS tanısı reddedilir. Bu nedenle tanıya ulaşmak için önce ACTH uyarı testi yapılmalıdır.

Adım Adım Çözüm

1
Rotterdam kriterlerini değerlendir
Üç kriterin üçü de mevcut: oligo-anovulasyon (yılda 5-6 adet), klinik hiperandrojenizm (terminal tüylenme, akne), bilateral polikistik over morfolojisi
PKOS tanısı için Rotterdam kriterlerinden en az ikisi gereklidir; üçü de mevcut görünmektedir
2
Bazal 17-OH progesteron değerini yorumla
17-OH progesteron 3,2 ng/mL; bu değer >2 ng/mL olmakla birlikte >10 ng/mL'nin altındadır
Bazal 17-OH progesteron <2 ng/mL ise non-klasik KAH dışlanır; >10 ng/mL ise tanı doğrulanır; 2-10 ng/mL arası gri bölgede ACTH uyarı testi zorunludur
3
Non-klasik KAH (21-hidroksilaz eksikliği) ile PKOS'un klinik örtüşmesini değerlendir
Her ikisi de oligomenore, hiperandrojenizm ve polikistik over görünümü yapabilir; PKOS bir dışlama tanısıdır
Non-klasik KAH tedavi edilebilir bir durumdur ve PKOS ile karıştırılmaması için 17-OH progesteron yüksekliği durumunda ACTH uyarı testi ile dışlanmalıdır
4
Diğer dışlama tanılarının gerekliliğini değerlendir
Cushing sendromunun klinik bulguları ve kortizol yüksekliği yok; DHEA-S normal olduğundan adrenal tümör olasılığı düşük; virilizasyon olmadığından over tümörü olası değil
En acil ve klinik olarak yönlendirici ipucu 17-OH progesteron yüksekliği olduğundan öncelikli adım ACTH uyarı testidir

Anahtar Kavram

PKOS tanısı bir dışlama tanısıdır; Rotterdam kriterleri karşılansa dahi bazal 17-OH progesteron gri bölgedeyse (2-10 ng/mL) non-klasik KAH ekartasyonu için ACTH uyarı testi yapılmalıdır
Tahmini Süre:3m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Polikistik Over Sendromu (PKOS)

Bu konudan daha fazla soru