Soru

Zorluk: KolayPurin Kurtarılma (Salvage) Yolu

İnsan hücrelerinde pürin nükleotidlerinin sentezi sırasında, serbest hipoksantin ve guanin bazlarının PRPPPRPP (fosforibozil pirofosfat) kullanılarak yeniden IMPIMP ve GMPGMP yapısına dönüştürülmesini sağlayan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Hipoksantin-guanin fosforiboziltransferaz (HGPRTHGPRT)Cevap
  2. B
    Adenin fosforiboziltransferaz (APRTAPRT)
  3. C
    Adenozin deaminaz (ADAADA)
  4. D
    Ksantin oksidaz

Cevap

Hipoksantin-guanin fosforiboziltransferaz (HGPRTHGPRT), pürin kurtarılma yolunda hipoksantin ve guanin bazlarını kullanarak IMPIMP ve GMPGMP sentezleyen enzimdir.
Hipoksantin-guanin fosforiboziltransferaz (HGPRTHGPRT), pürin kurtarılma yolunda (salvage pathway) serbest hipoksantinden IMPIMP, serbest guaninden ise GMPGMP sentezini katalizleyen temel enzimdir. Bu enzim fosforibozil kaynağı olarak PRPPPRPP kullanır. Eksikliğinde pürinlerin yıkımı artar ve Lesch-Nyhan sendromu gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Pürin kurtarılma (salvage) yolunun amacını belirle.
Doku yıkımı veya diyetle gelen serbest pürin bazlarının (adenin, guanin, hipoksantin) yeniden nükleotidlere dönüştürülmesidir.
Hücrenin enerji tasarrufu sağlaması için de novo sentez yerine bu yolu kullanması önemlidir.
2
Hipoksantin ve guanin bazları için spesifik olan enzimi hatırla.
Bu iki baz için ortak olarak kullanılan enzim HGPRTHGPRT'dir.
Farklı pürin bazları farklı fosforiboziltransferazlar tarafından tanınır; adenin için APRTAPRT kullanılır.
3
Katalizlenen reaksiyonu ve kofaktörü tanımla.
Hipoksantin + PRPP→IMP+PPiPRPP \rightarrow IMP + PP_i ve Guanin + PRPP→GMP+PPiPRPP \rightarrow GMP + PP_i reaksiyonları gerçekleşir.
Fosforibozil grubu her zaman PRPPPRPP molekülünden aktarılır.

Anahtar Kavram

Pürin Kurtarılma Yolu Enzimleri

İpuçları

1
Bu enzim eksikliğinde hiperürisemi ve nörolojik belirtilerle karakterize Lesch-Nyhan sendromu görülür.
2
Enzimin ismi, etki ettiği iki pürin bazını da içermektedir.

Daha Fazla Pratik

Lesch-Nyhan sendromunda PRPPPRPP düzeylerinin ve de novo pürin sentez hızının nasıl değiştiğini inceleyin.
Tahmini Süre:45s
Bu soruyu puanla