Examkin

Soru

Zorluk: OrtaYağ Asidi Oksidasyonu (Beta, Alfa, Omega)

Zellweger sendromu veya XX'e bağlı adrenolökodistrofi (X−ALDX-ALD) gibi klinik tablolarda, çok uzun zincirli yağ asitlerinin (VLCFAVLCFA) oksidasyonunda aksama görülür. Bu hastalıklarda etkilenen metabolik süreç olan peroksizomal beta-oksidasyonun, mitokondriyal beta-oksidasyondan temel farkı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Oksidasyonun ilk basamağında açil-CoA oksidaz enziminin elektronları doğrudan oksijene aktararak H2O2H_2O_2 oluşturmasıCevap
  2. B
    VLCFAVLCFA'ların organel içine girişinin karnitin açiltransferaz I (CPT−1CPT-1) aracılı bir mekik sistemiyle sağlanması
  3. C
    Sürecin hız kısıtlayıcı basamağının malonil-CoA tarafından allosterik olarak inhibe edilmesi
  4. D
    Her bir döngüde üretilen FADH2FADH_2 moleküllerinin elektron transport zinciri (ETZETZ) üzerinden ATPATP sentezine katılması
  5. E
    Yağ asitlerinin tamamen asetil-CoA birimlerine kadar yıkılarak sürecin organel içinde tamamlanması

Cevap

Peroksizomal beta-oksidasyonun ilk basamağında açil-CoA oksidaz enzimi kullanılır ve elektronlar doğrudan oksijene aktarılarak H2O2H_2O_2 üretilir.
Peroksizomlarda gerçekleşen beta-oksidasyonun en karakteristik farkı ilk enzimidir. Açil-CoA oksidaz, mitokondrideki dehidrogenazdan farklı olarak elektronları ETZ'ye değil, doğrudan moleküler oksijene aktarır ve bu sırada H2O2H_2O_2 (hidrojen peroksit) açığa çıkar. Bu reaksiyon sonucunda ATPATP sentezi gerçekleşmez.

Adım Adım Çözüm

1
Çok uzun zincirli yağ asitlerinin (VLCFAVLCFA) yıkım yerini belirle.
Peroksizom.
22 karbondan uzun yağ asitleri mitokondriye doğrudan giremez ve peroksizomlarda ön işleme tabi tutulur.
2
Peroksizomal ve mitokondriyal beta-oksidasyonun ilk basamağını karşılaştır.
Mitokondride açil-CoA dehidrogenaz (FADH2FADH_2 üretir, ETZ'ye gider); peroksizomda açil-CoA oksidaz (H2O2H_2O_2 üretir).
Peroksizomlarda elektronlar ETZ'ye aktarılmak yerine doğrudan O2O_2'ye verilerek hidrojen peroksit oluşturulur.
3
Enerji ve regülasyon farklarını değerlendir.
Peroksizomal oksidasyon ATPATP verimi açısından daha az verimlidir ve malonil-CoA kontrolünde değildir.
Açil-CoA oksidaz reaksiyonundan ATPATP elde edilemez ve karnitin mekiği kullanılmadığı için CPT−1CPT-1 inhibisyonu burada işlemez.

Anahtar Kavram

Peroksizomal beta-oksidasyonun ilk basamağında açil-CoA oksidaz enzimi görev yapar ve elektronların doğrudan oksijene aktarılması sonucu H2O2H_2O_2 oluşur.
Bu soruyu puanla

Konular

Yağ Asidi Oksidasyonu (Beta, Alfa, Omega)

Bu konudan daha fazla soru