Examkin

Soru

Zorluk: ZorMetastaz Yolları ve Bilinmeyen Primer Tümörler

5858 yaşında kadın hasta, son 22 aydır artan halsizlik ve karın şişliği şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde asit saptanıyor ve periumbilikal bölgede yaklaşık 2 cm2\text{ cm} boyutunda sert, fikse bir nodül (Sister Mary Joseph nodülü) palpe ediliyor. Yapılan torakoabdominal bilgisayarlı tomografide yaygın asit ve omental kirlenme (omental caking) izlenirken; overler, mide, kolon ve pankreas normal görünümde saptanıyor. Periumbilikal nodülden yapılan biyopsi sonucu papiller seröz adenokarsinom olarak raporlanıyor. İmmünohistokimyasal (İHK) incelemede; CK7(+), CK20(-), WT-1(+) ve PAX-8(+) boyanma saptanıyor. Bu hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Over kanseri gibi sitoredüktif cerrahi uygulanması ve ardından platin bazlı kemoterapiCevap
  2. B
    Mide kanseri ön tanısıyla gastroskopi planlanması ve ardından palyatif kemoterapi
  3. C
    Kolon kanseri metastazı düşünülerek primer odak saptanması için kolonoskopi ve ardından cerrahi
  4. D
    Meme adenokarsinomu metastazı ön tanısıyla mamografi çekilmesi ve ardından hormonal tedavi
  5. E
    Primer odak saptanamadığı için agresif yaklaşımdan kaçınılarak sadece palyatif bakım ve asit drenajı

Cevap

Over kanseri gibi sitoredüktif (debulking) cerrahi uygulanması ve ardından platin bazlı kemoterapi planlanmalıdır.
Kadınlarda görülen papiller seröz histolojideki peritoneal karsinozis (omental kirlenme ve asit ile karakterize), bilinmeyen primerli tümörlerin tanımlanmış 'iyi prognostik' alt gruplarından biridir. Bu vakalarda primer odak saptanamasa dahi hastalık 'Evre III/IV Over Kanseri' gibi kabul edilir. Agresif sitoredüktif cerrahi (debulking) ve ardından uygulanan platin bazlı kemoterapi (örn. Paklitaksel + Karboplatin) ile alınan yanıtlar oldukça yüz güldürücüdür. İHK'da saptanan PAX-8 ve WT-1 pozitifliği, müllerian kanal kökenini (over, fallop tüpü veya primer periton) güçlü bir şekilde desteklemektedir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik ve histolojik verilerin sentezlenmesi
Kadın hasta + Peritoneal yayılım (Asit/Omental kaking/SMJ nodülü) + Papiller seröz histoloji.
Vakanın Bilinmeyen Primerli Tümörler (BPT) içerisindeki yerini belirlemek için.
2
İmmünohistokimyasal belirteçlerin yorumlanması
CK7(+), WT-1(+) ve PAX-8(+) sonucu jinekolojik/müllerian (over/periton) kökeni doğrular.
Primer odak saptanamayan vakalarda İHK ile olası organ kökenini daraltmak için.
3
Prognoz ve tedavi grubunun belirlenmesi
Bu tablo, BPT'nin 'iyi prognostik' alt gruplarından olan 'Peritoneal papiller seröz karsinozis'dir.
İyi prognostik gruplarda spesifik ve agresif tedavilerin sağkalımı artırdığı bilindiği için.
4
Tedavi protokolünün seçilmesi
Evre III-IV over kanseri gibi agresif sitoredüksiyon ve ardından Paklitaksel + Karboplatin kombinasyonu.
Bu alt grubun standart tedavi yaklaşımı bu yönde olduğu için.

Anahtar Kavram

Bilinmeyen primerli tümörlerde (CUP) 'iyi prognostik gruplar' ve kadınlarda peritoneal papiller seröz karsinozis yönetimi.

Daha Fazla Pratik

Bilinmeyen primerli tümörlerde germ hücreli sendromu (midline granuloma) ve izole aksiller lenfadenopati (kadınlarda) gibi diğer iyi prognostik grupları gözden geçirin.
Tahmini Süre:2m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Metastaz Yolları ve Bilinmeyen Primer Tümörler

Bu konudan daha fazla soru