yaşında kadın hasta, bir hafta içinde gelişen her iki gözde görme azlığı ve ardından bacaklarında hissizlik ve tam güç kaybı ile başvuruyor. Fizik muayenesinde bilateral optik nörit ve seviyesinin altında duyu kaybı ile motor paralizi saptanıyor. Spinal MR incelemesinde - vertebralar boyunca uzanan, medulla spinalis kalınlığını artıran ve santral yerleşim gösteren hiperintens lezyon izleniyor. BOS incelemesinde lenfositik pleositoz saptanırken oligoklonal bant izlenmiyor. Serumda astrosit ayak çıkıntılarında yer alan su kanallarını hedef alan bir otoantikora karşı pozitiflik saptanan bu olgunun SSS lezyonlarından alınan biyopsi örneğinde izlenmesi en olası morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?
- AAksonların büyük oranda korunduğu, sadece myelin kaybının izlendiği keskin sınırlı demiyelinizasyon plakları
- Küçük damarlar çevresinde vaskülosentrik tarzda kompleman birikimiCevap
- CLezyonların periferindeki oligodendrosit nükleuslarında homojen, "buzlu cam" görünümü
- DPerivenüler yerleşimli, myelin kaybının eşlik ettiği geniş inflamatuar kılıfların varlığı
- ESadece gri cevherde nöron kaybı ve yoğun astrositoz ile karakterize kavitasyon alanları
Cevap
Küçük damarlar çevresinde vaskülosentrik tarzda kompleman birikimi
Klinik belirtiler (bilateral optik nörit, longitudinal yayılımlı transvers miyelit) ve laboratuvar bulguları (serum anti- pozitifliği, BOS oligoklonal bant negatifliği) hastanın Nöromiyelitis Optika (Devic Hastalığı) olduğunu kanıtlar. Bu hastalığın patogenezinde akuaporin- kanallarına bağlanan antikorlar kompleman kaskadını tetikler. Histopatolojik olarak bu durum, özellikle küçük damarlar çevresinde (vaskülosentrik) belirgin IgG ve kompleman () depolanması ile karakterizedir. Ayrıca NMO lezyonları MS'ten farklı olarak daha nekrotizan karakterdedir ve akson kaybı daha belirgindir.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Nöromiyelitis Optika (NMO) patolojisinde vaskülosentrik kompleman birikimi ve nekrotizan doku hasarı.
Tahmini Süre:2m 30s