Soru

Zorluk: OrtaKompleman Sistemi

Kompleman sisteminin denetlenmesi, konak hücrelerinin "masum izleyici" (bystander) liziğinden korunması açısından hayati önem taşır. Hücre membranına glikozilfosfatidilinositol (GPI) çıpasıyla bağlı olan ve membran atak kompleksinin (MAK) son aşamasında C9 moleküllerinin C5b-8 kompleksine bağlanmasını bloke ederek sitolizi engelleyen regülatör protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. CD59 (Protektin)Cevap
  2. B
    S proteini (Vitronektin)
  3. C
    C4b-bağlayan protein (C4BP)
  4. D
    Faktör H
  5. E
    DAF (CD55)

Cevap

Hücre membranında bulunan ve C9 polimerizasyonunu engelleyen protein CD59 (Protektin) molekülüdür.
CD59 (Protektin), konak hücrelerinin kendi kompleman sistemleri tarafından parçalanmasını önleyen temel bir membran proteinidir. C5b-8 kompleksi hücre zarına yerleştikten sonra, CD59 bu komplekse bağlanarak C9 moleküllerinin polimerize olmasını ve sitolitik bir gözenek (por) oluşturmasını engeller. Yapısal olarak glikozilfosfatidilinositol (GPI) çıpasıyla zara tutunması, klinik olarak Paroksimal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) hastalığındaki patogenezin (GPI eksikliği sonucu gelişen hemoliz) anlaşılması için kritiktir.

Adım Adım Çözüm

1
Kompleman sisteminin terminal yolağını (C5-C9) ve Membran Atak Kompleksi (MAK) oluşum sürecini belirle.
MAK, C5b-6-7-8 ve çok sayıda C9 molekülünün birleşmesiyle oluşur.
Soruda hedeflenen inhibitörün etki yeri terminal yolağın son basamağıdır.
2
MAK oluşumunu denetleyen iki temel inhibitörü (CD59 ve S proteini) karşılaştır.
S proteini plazmada (sıvı fazda), CD59 ise hücre membranında (GPI çıpasıyla) görev yapar.
Soruda belirtilen 'membran regülatör proteini' ve 'GPI çıpası' özellikleri inhibitörü ayırt etmeyi sağlar.
3
Seçilen inhibitörün spesifik etki mekanizmasını doğrula.
CD59, C5b-8 kompleksine bağlanır ve C9'un bu komplekse eklenmesini bloke eder.
Mekanizma, sorudaki teknik açıklama ile tam uyum içindedir.

Anahtar Kavram

Kompleman sisteminde terminal yolak regülasyonu ve MAK inhibitörlerinin (CD59 vs S proteini) ayrımı.
Tahmini Süre:50s
Bu soruyu puanla