Yedi yaşında bir çocuk, geçirdiği döküntülü viral bir enfeksiyondan yaklaşık on gün sonra gelişen baş ağrısı, letarji ve hızla ilerleyen nörolojik defisitler nedeniyle hastaneye yatırılıyor. Beyin biyopsisinde küçük venlerin çevresinde sınırlı, keskin sınırlı olmayan miyelin kaybı odağı ve bu damarların çevresinde yoğun lenfositik infiltrasyon (perivenüler kılıflanma) izleniyor. Bu klinik ve morfolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Akut dissemine ensefalomiyelitCevap
- BMultiple skleroz
- CProgresif multifokal lökoensefalopati
- DSantral pontin miyelinolizis
- EMetakromatik lökodistrofi
Cevap
Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM)
Akut dissemine ensefalomiyelit (ADEM), genellikle viral bir enfeksiyonu takiben gelişen, bağışıklık sisteminin miyelin kılıfına karşı çapraz reaksiyon vermesiyle oluşan akut bir durumdur. Mikroskobik olarak küçük venlerin çevresinde miyelin kaybı ve lenfositik hücre birikimi (perivenüler manşetlenme) görülmesi bu hastalık için tipik bir bulgudur.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
ADEM, post-enfeksiyöz süreçte gelişen ve morfolojik olarak perivenüler demiyelinizasyonla karakterize olan akut bir tablodur.
Daha Fazla Pratik
Akut nekrotizan hemorajik ensefalomiyelit (ANHE) ile ADEM arasındaki farkları (fibrinoid nekroz ve kanama varlığı) inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:1m 30s